Long-QT-Syndrom (LQTS)

Auch Delay-Repolarisations-Syndrom. QT-Intervall im EKG verlängert; T- und/oder U-Welle abnormal. Klinisch: ventrikuläre Arrhythmien, Synkope, plötzlicher Herztod.

Häufige Symptome

Synkope; Block; Spannung; Arrhythmie; plötzlicher Herztod

Ursachen der Erkrankung

Angeboren oder erworben. 1. Angeboren: Romano-Ward (autosomal-dominant, normales Gehör) und Jervell-Lange-Nielsen (autosomal-rezessiv, Taubheit). Gen-Mutationen in Ionen-Kanälen der ventrikulären Membran. 1991 Keating: Harvey-ras1-Gen auf 11p15. 1995 Wang: SCN5A (3p21, Na-Kanal), HERG (7q35, K-Kanal), KVLQT1 (11p15, K-Kanal). 2. Erworben: (1) Medikamente: Antiarrhythmika (Ia: Chinidin/Disopyramid/Procainamid = Tdp; Ib: Lidocain/Tocainid/Mexiletin = nicht; Ic: Flecainid/Encainid); β-Blocker (nur Sotalol); III (Amiodaron); Ca-Antagonisten (nur Bepridil). Auch Phenothiazine, tri-/tetra-zyklische Antidepressiva, Erythromycin iv, Organophosphate. (2) Elektrolyte: Hypokaliämie (häufigst), Hypomagnesiämie, Hypokalzämie. (3) Bradyarrhythmie: AV-Block hoch-gradig/komplett (25,6% Tdp); Sinus-Bradykardie; AV-Junk; SA-Block. (4) ZNS: Trauma, Apoplexie, Tumor; besonders Subarachnoidal-Blutung. (5) KHK: akuter Myokard-Infekt, Prinzmetal-Angina. (6) Andere: Myotonia dystrophica, Mitral-prolaps, Kardiomyopathie, Myokarditis. Mechanismus: 1. Dispersion der Repolarisation: verschiedene ventrikuläre Areale repolarisieren asynchron. Wigg 1940: Vulnerability. Han 1963: Dispersion der Refraktär-Zeit. Normal 31–81 ms; LQTS 100–270 ms, mehr bei Bradykardie. Tdp nach Bradykardie/langem RR; auch R-on-T; unterdrückt durch tachykarde Rhythmen. 2. Sympathische Ungleichgewicht (Schwartz 1975): links überaktiv, rechts schwach. Yanowitz 1966: linkes stellatum stimulieren/rechtes resezieren → QT länger. Malfatto 1990: Nerven-Wachsens-Faktor bei Ratten. Klinik: Bradykardie bei LQTS. Moss/McDonald 1971: linke stellatum-Resektion wirksam. Schwartz 85 Fälle: nach β-Blocker-Versagen, linke stellatum-Resektion = weniger Arrhythmien. 3. Nach-Depolarisation: EAD (früh, Phase 2–3, Bradykardie-abhängig, K-Leitfähigkeit ↓/Na/Ca-Einstrom ↑) vs. DAD (spät, Phase 3-Ende, Tachykardie-abhängig, intrazelluläres Ca ↑, itih). Angeboren = DAD-adrenalin-abhängig; erworben = EAD Bradykardie-abhängig. Heute: beides EAD. Levine/Bailey/El Sherif: K-Block + Ca-Einstrom = EAD. Hartzler/Osborn 1981: EAD in Jervell-Lange-Nielsen; nach linkem stellatum-Block Amplitude ↓. Bonatti 10 Fälle: 8 erworben + 2 angeboren, EAD überall. EggeLing: Romano-Ward EAD verschwindet unter β-Blocker. Brachmann 1983: CsCl → Bradykardie + QT + Tdp. 4. Torsade-Mechanismus: 2 konkurrierende Ektopie-Pacemaker; bzw. wandernder Ursprung. Tdp: 160–280/min; Ventrikel kontrahiert kaum → Herz-Minuten-Volumen ↓, Blutdruck ↓, Synkope; VF = plötzlicher Herztod.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Synkope/plötzlicher Herztod durch Arrhythmien vermeiden. 2. QT-verlängernde Faktoren meiden; Medikation eng überwachen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.