医
China Med Service
Die besten Ärzte für Sie
Wir bauen Sprach-, Kanal- und Prozessbarrieren im grenzüberschreitenden Behandeln ab — die besten Ärzte werden Ihre persönlichen Ärzte.
300 Partnerkliniken der Klasse A · 3.000+ Topexperten · One-Stop-Service in allen Fachrichtungen
肝肿大、门脉高压、肝昏迷、上消化道出血
Alpha-1-Antitrypsin-Mangel = hereditärer Mangel an Alpha-1-Antitrypsin (Protease-Inhibitor). Autosomal-rezessiv (ZZ-Genotyp). Klinik: Lungen-Emphysem (frühes Alter, ohne Rauchen), Leber-Zirrhose. Diagnose: erniedrigtes Alpha-1-Antitrypsin, Genotyp. Therapie: intravenöse Alpha-1-Antitrypsin-Substitution, Leber-Transplantation bei Leber-Beteiligung.
Dyspnoe; chronischer Husten; frühes Emphysem (30–40 J.); Leber-Zirrhose; bei Kindern: Neonatale Hepatitis
Autosomal-rezessive SERPINA1-Gen-Mutation. Falsch gefaltetes Alpha-1-Antitrypsin reichert sich in der Leber an -> Leber-Schädigung. Gleichzeitig fehlt der Protease-Schutz in der Lunge -> neutrophile Elastase zerstört Lungengewebe -> Emphysem.
Infusions-Therapie mit Alpha-1-Antitrypsin (wöchentlich). Rauchverzicht (stärkster Progressions-Faktor). Lungen-Physiotherapie. Leber-Transplantation bei Leber-Versagen. Lungen-Transplantation bei terminalem Emphysem.
Genetische Beratung. Konsequenter Rauchverzicht. Impfungen (Influenza, Pneumokokken).
Es wird empfohlen, die Pneumologie/Gastroenterologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
|
