Primäre intestinale Lymphangiektasie

Die primäre intestinale Lymphangiektasie (primary enteric lymphangiectasis) ist durch eine strukturelle Defekte der Lymphgefäße der Dünndarm-Mukosa gekennzeichnet – was zu Lymphgefäß-Erweiterung und funktioneller Obstruktion führt; Chylomikronen und Lymph-Abfluss können nicht normal aufgenommen werden.

Häufige Symptome

Diarrhö; Malabsorptions-Syndrom; Steatorrhö; Krampf; Hypoproteinämie

Ursachen der Erkrankung

Angeborene Obstruktion des Dünndarm-Lymphabflusses führt zur Erweiterung der Zotten-Chylus-Gänge und anderer Dünndarm-Lymphgefäße (Serosa, Mesenterium); das Ausmaß hängt von der Obstruktions-Höhe ab; die Obstruktion erhöht den Lymph-Druck – was die Aufnahme von Chylomikronen und fett-löslichen Vitaminen beeinträchtigt und den Rückfluss von Dünndarm-Lymphozyten ins periphere Blut blockiert; reichlich Dünndarm-Lymphe ergießt sich in das Darmlumen – was eine echte Lymphgefäß-Darm-Fistel bilden kann; Lymphe, Chylomikronen, Protein und Lymphozyten fließen direkt ins Darmlumen und verursachen Protein- und Lymphozyten-Verlust; Chylomikronen sind in der Lamina propria und in den erweiterten Lymphgefäßen eingeschlossen; erweiterte Lymphgefäße in Serosa und Mesenterium können zu Chylus-Ascites führen; Obstruktion des Ductus thoracicus verursacht einen Chylus-Pleura-Erguss. Ursachen der sekundären intestinale Lymphangiektasie sind vielfältig: ausgedehnte abdominale Tumore oder retroperitoneale Lymphome, retroperitoneale Fibrose, chronische Pankreatitis, Mesenterial-Tuberkulose oder Sarkoidose, Crohn-Erkrankung, sogar konstriktive Perikarditis und chronische konzessive Herz-Insuffizienz; die primäre intestinale Lymphangiektasie wird auch als Milroy-Krankheit bezeichnet – sie entsteht durch Entwicklungs-Fehlbildungen der Lymphgefäße und befällt oft gleichzeitig andere Körper-Regionen.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, Rehabilitation, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Für diese Erkrankung gibt es noch keine wirksame Prophylaxe; frühe Entdeckung und frühe Diagnose sind der Schlüssel.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gastroenterologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.