Alagille-Syndrom

Das Alagille-Syndrom ist die häufigste Ursache für eine phänotypisch charakterisierte chronische Cholestase; eine dominant-vererbte Multi-System-Erkrankung; erstmals 1969 von Alagille et al. beschrieben; betroffen sind Leber, Herz, Knochen, Augen und Gesicht; ausländische Berichte nennen eine Inzidenz von etwa 1:70.000; in China wird die Erkrankung in den letzten Jahren zunehmend beachtet; es handelt sich um eine kongenitale hypoplastische Gallen-Gangs-Dysplasie mit deutlicher Hepatomegalie; mikroskopisch sind die meisten Portalfelder ohne Gallen-Gang, manchmal findet man hypoplastische Gallen-Gänge ohne deutliches Lumen, mit deutlicher Cholestase und leichter portaler Fibrose; Hoden-Stroma-Fibrose möglich.

Häufige Symptome

Hoher Plasma-Cholesterin-Spiegel; psychomotorische Entwicklungs-Retardierung

Ursachen der Erkrankung

Angeborene hypoplastische Gallen-Gangs-Dysplasie mit deutlicher Hepatomegalie; mikroskopisch sind die meisten Portalfelder ohne Gallen-Gang, manchmal findet man hypoplastische Gallen-Gänge ohne deutliches Lumen, mit deutlicher Cholestase und leichter portaler Fibrose; Hoden-Stroma-Fibrose.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Schwangere meiden möglichst Risiko-Faktoren: Tabak, Alkohol, Medikamente, Strahlung, Pestizide, Lärm und flüchtige schädliche Gase.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gastroenterologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.