Blepharospasmus-oro-mandibuläre Dystonie

Die Blepharospasmus-oro-mandibuläre Dystonie (blepharospasm-oromandibular dystonia) – auch Meige-Syndrom (Meige's syndrome) oder Brueghel-Syndrom – ist eine Gruppe ursache-unklarer Syndrome, geprägt durch beidseitigen Lidschlußkrampf mit facialer Dystonie. Der französische Gelehrte Heury Meige beschrieb 1910 erstmals eine Gruppe von Fällen. Es handelt sich um eine Dystonie: die befallenen Muskelgruppen kontrahieren sich paroxysmal-tonisch, mit Krämpfen von Sekunden- bis Minuten-Dauer, die dann auf andere Regionen übergreifen. Obwohl elektrophysiologische und MRI-Studien die Erkrankung mit Mittelhirn und Basalkernen in Verbindung bringen, ist die genaue Ursache noch unklar; manche meinen, bestimmte Beruhigungsmittel könnten sie auslösen.

Häufige Symptome

Trockenes Auge; Depression; Lidzucken; Lidschlaffheit und Oberlippen-Verdickung; Lichtscheu; okuläre Krise

Ursachen der Erkrankung

(1) Erkrankungsursache: Die Ursache des Meige-Syndroms ist noch unklar; möglicherweise: ① Abnormitäten des oberen Hirnstamms und der Basalkerne; ② Überaktivität des cholinergen Systems im Gehirn; ③ Überempfindlichkeit der Dopamin-Rezeptoren. (2) Pathogenese: 1. Überaktivierung von Mittelhirn und Basalkernen, die zu einer Überaktivität der in den Rindenreflex des Musculus orbicularis oculi einbezogenen Brücken-Mittelhirn-Interneurone führt. 2. Überempfindlichkeit der Dopamin-Rezeptoren mit übersteigerter Reaktion. 3. Überaktivität der cholinergen Nerven-Systeme im Gehirn, etwa der Basalkerne. Pathologie: Garcia-Albea u. a. (1981) fanden bei der Obduktion von Blepharospasmus- und Meige-Fällen keine Abweichungen; Ahrocchi u. a. (1983) berichteten bei einem Meige-Fall herdförmigen Neuronen-Schwund und Gliose dorsal im Striatum; Zweig u. a. (1988) fanden bei einem Meige-Fall schwereren Neuronen-Verlust in den Hirnstamm-Kernen (Substantia nigra pars compacta, Locus caeruleus, Raphe-Kerne, Nucleus pontis pedunculares), in Substantia nigra und Locus caeruleus wenige extrazelluläre neuromelanin-positive Zellen und weniger neurofibrilläre Tangles.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Eine gute klinische Pflege ist für die Lebensqualität des Patienten von großer Bedeutung.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.