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百科

Optikus-Myelitis

神经内科

Häufige Symptome

括约肌功能障碍、手的搓丸样动作、视空间功能受损、读小字和辨色困难、脊髓横贯损害、球后视神经炎、脊髓性间歇破行、感觉障碍

Erkrankungen und Erkrankungen

Die Neuromyelitis optica (neuro-optic myelitis, NOM) ist eine akute oder subakute demyelinisierende Läsion, die Sehnerv und Rückenmark zugleich oder nacheinander befällt. Devic (1894) wertete 16 Fälle und seinen eigenen tödlichen Fall aus und beschrieb das klinische Bild der NOM als akute oder subakut einsetzende Erblindung eines oder beider Augen, mit transversaler oder aufsteigender Myelitis Tage oder Wochen davor oder danach; später nannte man die Erkrankung Devic-Krankheit oder Devic-Syndrom.

Häufige Symptome

Sphinkter-Störung; pillenrollende Hand-Bewegung; Raum-Seh-Störung; Schwierigkeit, kleine Schrift zu lesen und Farben zu unterscheiden; transversale Rückenmarks-Schädigung; retrobulbäre Neuritis; spinales intermittierendes Hinken; Sensibilitäts-Störung

Ursachen der Erkrankung

Ursache und Pathogenese sind noch unklar; lange galt die NOM als klinischen Subtyp der MS. Die weiße Rasse hat eine rassische Disposition für die MS, die meist Hirnstamm-Läsionen zeigt; die nicht-weiße Rasse ist für die NOM disponiert, die meist Sehnerv und Rückenmark befällt – dies mag mit Erbanlage und Rassen-Unterschied zusammenhängen. Die NOM ist eine schwere einphasige Erkrankung, doch viele Fälle verlaufen schubförmig. Pathogenese: Die akute MS kann gelegentlich Sehnerv und Rückenmark gemeinsam befallen; etwa 25 % der MS-Patienten beginnen mit einer plötzlichen retrobulbären Neuritis – die Beziehung zwischen NOM und MS ist noch nicht geklärt. Wingerchuk u. a. (1999) beschrieben bei 71 NOM-Patienten das Krankheits-Spektrum, die Merkmale der klinischen Index-Ereignisse (also Neuritis und Myelitis), Liquor und Serologie, MRI-Merkmale und den Langzeit-Verlauf – und fanden, dass sich NOM in klinischem Bild, Liquor und Neuro-Bildgebung von der MS unterscheidet. Die pathologischen Veränderungen der NOM sind Demyelinisierung, Sklerose-Herde und Nekrose, mit perivaskulärer entzündlicher Zell-Infiltration; anders als die klassische MS betrifft die Läsion vor allem Sehnerv, Chiasma und Rückenmark (Brust- und Hals-Abschnitt), die zerstörenden Veränderungen sind deutlich, das Rückenmark nekrotisiert und bildet schließlich eine Höhle; die Gliose ist nicht auffällig. Die Nekrose mag den Schweregrad des Entzündungs-Prozesses widerspiegeln, ist aber nicht das Wesen der Krankheit.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, Rehabilitationstherapie

Vorbeugende Maßnahmen

Gegen Autoimmun-Erkrankungen gibt es noch keine wirksame Vorbeugung; die Bekämpfung von Infektionen, Erkältung sowie kalten oder heißen Reizen steht im Mittelpunkt; auch die Beherrschung von Komplikationen ist ein wichtiger Teil der klinischen Pflege.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.