Lambert-Eaton-Syndrom

Das Lambert-Eaton-Syndrom (Lambert-Eaton syndrome), auch myasthenes Syndrom genannt, ist eine besondere Form der Myasthenie und eine Autoimmun-Erkrankung der cholinergen Synapsen. Es wurde 1956 von Lambert, Eaton und Rooke erstmals beschrieben; Kennzeichen sind proximal betonte Schwäche und schnelle Ermüdbarkeit, wobei die betroffene Muskulatur nach kurzer willkürlicher Anspannung stärker wird, bei Dauerbelastung aber pathologisch ermüdet. Das Lambert-Eaton-Syndrom ist eine Störung der neuromuskulären Transmission: Antikörper gegen spannungs-gesteuerte P/Q-Calzium-Kanäle (P/Q-type VGCC) zerstören die präsynaptischen Calzium-Kanäle, sodass weniger Acetylcholin-Mengen-Einheiten an der präsynaptischen Membran freigesetzt werden – dies führt zur Myasthenie.

Häufige Symptome

Zöliakie; Ermüdbarkeit; Alopezie; obere Extremität schwach; Sehnen-Reflex-Schwund; Muskelschmerz; Dysphagie; Verstopfung; taumelnder Gang; Dysarthrie

Ursachen der Erkrankung

Das Lambert-Eaton-Syndrom ist eine besondere Form der Myasthenie und eine Autoimmun-Erkrankung der cholinergen Synapsen; der Patient hat IgG-Auto-Antikörper gegen die präsynaptischen Antigen-Determinanten der neuromuskulären Endplatte, die die Acetylcholin-Freisetzung und die spannungs-gesteuerten Calzium-Kanäle blockieren und so die Transmission stören – das Auto-Antigen mag ein Bestandteil des spannungs-gesteuerten Calzium-Kanal-Komplexes sein. Pathogenese: Beim karzinom-assoziierten Lambert-Eaton-Syndrom richtet sich die Autoimmun-Antwort hauptsächlich gegen Tumor-Antigene, die mit präsynaptischen Determinanten kreuzreagieren; bei der molekularen Mimikry startet die Immun-Antwort. Aus Lungen-Krebs gezüchtete Zelllinien zeigen, dass die Calzium-Kanal-Protein aktivierte Antigene trägt; injiziert man Patienten-IgG in Mäuse, so sinkt die Acetylcholin-Freisetzung, und elektronen-mikroskopisch findet man eine gestörte Freisetzungs-Region. Beim nicht-karzinomatösen Lambert-Eaton-Syndrom ist der Autoimmun-Mechanismus unklar; die HLA-B8-Rate liegt mit 62 % deutlich über der Kontrolle (19 %), und die nicht-karzinomatöse Gruppe (73 %) über der karzinomatösen (50 %). Lennon et al. fanden bei 64 nicht-karzinomatösen Fällen bei 45 % ein oder mehrere organspezifische Auto-Antikörper (gegen Schilddrüse, Magen oder Skelettmuskel). Pathologie: die Muskel-Biopsie zeigt leichte Zunahme der Ziel-Fasern und eine unspezifische Typ-II-Atrophie ohne Gruppen-Bildung; elektronen-mikroskopisch sind die postsynaptischen Membran-Falten und die Fläche des sekundären Spalts vergrößert, Acetylcholin-Bläschen und Rezeptor-Zahl normal, die Nerven-Endigungen unverändert. Quantitative Gefrier-Ätz-Studien fanden eine verkleinerte Acetylcholin-Freisetzungs-Fläche, abnehmende Membran-Granula und mehr ungeordnete Granula-Cluster – dies ist die morphologische Grundlage für die verminderte Acetylcholin-Freisetzung.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Gegen diese Erkrankung gibt es noch keine wirksame Vorbeugung; frühes Entdecken und Diagnostizieren ist der Schlüssel. Suchen Sie nach verborgenen Tumoren wie Lungen-Krebs; die Behandlung des Primär-Tumors bessert die neurologischen Symptome – wird keiner gefunden, so kontrollieren Sie regelmäßig.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.