Shy-Drager-Syndrom im höheren Lebensalter

Das Shy-Drager-Syndrom ist eine seltene, ätiologisch unklare, fortschreitende neurodegenerative Erkrankung des mittleren und höheren Lebensalters; Haupt-Merkmale sind zunehmende Attacken von Synkope, orthostatische Hypotension, Sexual-Funktions-Störung, Anhidrose und autonome Dysfunktion sowie motorische Störungen; die Haupt-Pathologie betrifft das autonome Nerven-System, Pyramiden-Bahnen, Basal-Ganglien und Kleinhirn mit ausgedehnter Degeneration.

Häufige Symptome

Diarrhö; Ataxie; Abdominal-Schmerz; männliche Sexual-Funktions-Störung; Obstipation; Faszikulation; gesteigerte Sehnen-Reflexe; Reaktions-Trägheit; Hypotension; Muskel-Atrophie

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Das Shy-Drager-Syndrom ist eine häufige Variante der Multisystem-Atrophie (multiple system atrophy); es ist oft nicht abgrenzbar von der erblichen zerebellären Ataxie oder Parkinson-Plus-Syndromen; neben der ausgedehnten Degeneration des autonomen ZNS finden sich deutliche degenerative Veränderungen in den Vorderhörnern des Rückenmarks, Pyramiden-Bahnen, Kleinhirn und Basal-Ganglien. (2) Pathomechanismus: Die autonome Dysfunktion wird hauptsächlich durch den Ausfall der efferenten adrenergen Nerven verursacht; die zirkulierende Noradrenalin-Konzentration ist normal, die Patienten reagieren normal auf exogenes Noradrenalin und Tyramin – doch die Plasma-Katecholamine stehen in aufrechter Haltung nicht an; hämodynamische Studien bestätigen eine deutliche kardiovaskuläre Funktions-Störung; PET-Studien zeigen, dass zerebrale Durchblutung und Stoffwechsel verändert sind.

Therapieverfahren

Symptomatische Therapie, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Kausal gerichtete Therapie und Verhütung von Komplikationen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.