Neuro-Behçet-Krankheit

Das Neuro-Behçet-Syndrom meint das Behçet-Syndrom mit neurologischen Läsionen, auch Neuro-Behçet-Krankheit genannt; klinisch: neben der klassischen Trias (aphthöse Stomatitis, Uveitis, schmerzhafte Genital-Ulzera) treten meist mit einer Latenz von im Mittel 6,5 Jahren neurologische Läsionen wie Lähmung, meningeales Reiz-Syndrom und Persönlichkeits-Veränderung auf; es handelt sich um eine post-infektiöse Autoimmun-Erkrankung.

Häufige Symptome

Übelkeit und Erbrechen; zerebelläre Ataxie; Bewusstseins-Störung; Persönlichkeits-Veränderung; Diplopie

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: das Neuro-Behçet-Syndrom ist eine allergisch-vaskulitische Reaktion auf bakterielle oder virale Antigene. (2) Pathomechanismus: als eine Komplikation des Behçet-Syndroms ähnelt der Mechanismus dem des Behçet-Syndroms; in der Literatur gibt es mehrere Hypothesen: 1. Infektions-Theorie: Behcet et al. vermuten einen Virus-Zusammenhang; viele Autoren fanden in der Anamnese der NBD-Patienten Fieber und Gaumen-Tonsillitis, mit Virus-Nachweis im Serum. 2. Immun-Mechanismus: früh können Anti-Mund-Schleimhaut-Antikörper im Serum gefunden werden; Kansu et al. fanden im Liquor von Patienten eine Lymphozytose mit erhöhtem Komplement C3 und IgG; Hamza fand einen reduzierten T4/T8-Quotienten und erhöhte NK-Zellen, aber mit reduzierter NK-Aktivität – vermutlich ein Mangel an Interleukin-2 (IL-2) und dem Zytokin IFN-γ. 3. Erbfaktoren: die Erkrankung hat eine geographische Häufung – hauptsächlich in Japan, China, Iran und den östlichen Mittelmeer-Ländern; manche Autoren vermuten einen Zusammenhang mit bestimmten HLA-Antigenen (besonders HLA-B51 und HLA-DRW52); in Hoch-Inzidenz-Regionen sind HLA-DR1 und HLA-DQW1-Antigene deutlich reduziert. 4. Andere: wenige Autoren vermuten einen Zusammenhang mit Sexual-Hormonen und Zink-Mangel. (3) Pathologie: die Grund-Läsion des NBD ist eine intrakranielle kleine Gefäß-Schädigung – diffuse entzündliche Veränderungen mittelständiger und kleiner intrakranieller Gefäße; früh steht die perivasale entzündliche Infiltration im Vordergrund, spät fokale Nekrosen, Glia-Zell-Proliferation, lokale Demyelinisierung und meningeale Fibrose; im Hirn-Parenchym (Zerebellum-Pedunkel, Hirnstamm, Basalganglien, Thalamus oder Kleinhirn) gibt es unterschiedlich große infarkt-artige Herde; makroskopisch: Hirn-Ödem und Hirnstamm-Atrophie.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Es gibt noch keine gute Prophylaxe; Früh-Diagnose und Früh-Therapie können die Prognose des NBD verbessern.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.