Motoneuron-Krankheit im höheren Lebensalter

Die Motoneuron-Krankheit (motor neuron disease, MND) ist eine Gruppe progredienter Degenerations-Erkrankungen mit unbekannter Ätiologie, die selektiv das motorische System oder Teile davon befällt; der Läsions-Bereich umfasst Vorderhornganglien des Rückenmarks, motorische Hirnnerven-Kerne des Hirnstamms und die Pyramiden-Bahnen; zu dieser Gruppe gehören die amyotrophe Lateralsklerose, die progressive spinale Muskelatrophie, die progressive bulbäre Paralyse und die primäre Lateralsklerose; bei älteren Patienten spricht man von der Motoneuron-Krankheit des Alters. Die Pathologie ist hauptsächlich der Verlust von Vorderhorn-Zellen und unteren motorischen Hirnstamm-Kernen; viele überlebende Nerven-Zellen sind kleiner und geschrumpft, das Zytoplasma ist mit Lipofuszin gefüllt; verlorene Zellen werden durch fibröse Astrozyten ersetzt; große Neurone sind früher betroffen als kleine; vordere Wurzeln werden dünner; unter den großen markhaltigen Fasern der motorischen Nerven gibt es einen disproportionalen Verlust; die quergestreifte Muskulatur zeigt die typische neurogene Muskelatrophie in verschiedenen Stadien.

Häufige Symptome

Gliedmaßen-Schwäche; Affekt-Flatline; Heiserkeit; Demenz; Kehlkopf-Muskel-Schwäche; Lungen-Infektion; Muskel-Atrophie; pseudobulbäre Paralyse; Husten beim Schlucken; Sensibilitäts-Störung

Ursachen der Erkrankung

Bisher ist die Ursache noch unklar; die meisten Forscher gehen von einem intrazellulären Mangel wichtiger Enzym-Systeme aus, mit reduziertem RNA-Gehalt, verminderter Protein-Synthese und gestörter DNA-Transkription – das führt zu vorzeitiger Degeneration der Motoneurone; andere sehen eine chronische Virus-Infektion oder post-infektiöse Autoimmun-Reaktion; 5–10% der Fälle sind familiär; die erbliche Form der amyotrophen Lateralsklerose unterscheidet sich in Beginn, Klinik und Verlauf von der sporadischen Form – daher spricht man von erblicher oder familiärer amyotropher Lateralsklerose; die Inzidenz ist beim Chamorro-Volk auf Guam und in der japanischen Kii-Halbinsel 50–100-fach höher als in anderen Regionen; zudem gibt es Assoziationen mit Calcium-Stoffwechsel-Störungen, Schwermetall-Vergiftung, Glukose-Stoffwechsel-Störungen, Ernährungs-Störungen und Umwelt-Faktoren; welcher Mechanismus bei welchem Patienten im Vordergrund steht, ist bisher unklar. Pathomechanismus: die Pathologie ist hauptsächlich der Verlust von Vorderhorn-Zellen und unteren motorischen Hirnstamm-Kernen; viele überlebende Nerven-Zellen sind kleiner und geschrumpft, das Zytoplasma ist mit Lipofuszin gefüllt; verlorene Zellen werden durch fibröse Astrozyten ersetzt; große Neurone sind früher betroffen als kleine; vordere Wurzeln werden dünner; unter den großen markhaltigen Fasern der motorischen Nerven gibt es einen disproportionalen Verlust; die quergestreifte Muskulatur zeigt die typische neurogene Muskelatrophie in verschiedenen Stadien. Die Degeneration der kortikospinalen Bahnen ist im unteren Rückenmark am deutlichsten; mit Fett-Färbung kann man sie bis zum Hirnstamm, dem hinteren Schenkel der inneren Kapsel und sogar der radiären Krone verfolgen; man sieht reaktive Makrophagen nach Markscheiden-Degeneration; die Betz-Zellen des motorischen Kortex gehen verloren; auch nicht-motorische Fasern der lateralen und vorderen Rückenmarks-Stränge sind betroffen. Die motorischen Kerne des unteren Hirnstamms degenerieren; Hypoglossus-Kern, Vagus-Kern, Facialiskern und Trigeminus-Kern sind am stärksten betroffen, der Oculomotorius-Kern selten. Die Muskulatur zeigt die typische neurogene Atrophie; in subakuten und chronischen Fällen sieht man Nerven-Faser-Sprossungen in der Muskulatur – möglicherweise Zeugnis der Nerven-Regeneration.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, symptomatische Therapie, Rehabilitation, chinesische Medizin

Vorbeugende Maßnahmen

Optimismus und fröhliche Stimmung; langfristige Anspannung, Angst, Reizbarkeit und Pessimismus stören die Balance von Erregung und Hemmung der Großhirn-Rinde – daher ist eine fröhliche Stimmung wichtig.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.