Zerebrale vaskulitische Granulomatose

Die zerebrale vaskulitische Granulomatose (granulomatous angiitis of the central nervous system) wird auch als primäre zentrale Nerven-System-Angiitis (primary angiitis of the central nervous system, PACNS) oder isolierte ZNS-Angiitis (isolated angiitis of the central nervous system) bezeichnet; diese Vaskulitis zeigt keine systemischen vaskulitischen oder entzündlichen Veränderungen anderer Körper-Regionen, die vaskulitischen Veränderungen sind nur auf die Gefäße des ZNS beschränkt. Bevor zerebrale Angiographie und stereotaktische Hirnbiopsie klinisch angewendet wurden, gab es wegen fehlender klinischer Merkmale und mangelnder Beachtung wenige klinische Diagnosen und Berichte; tatsächlich ist PACNS klinisch nicht selten; in den letzten Jahren haben zerebrale Angiographie und stereotaktische Hirnbiopsie, zusammen mit dem wachsenden Wissen der Kliniker, die Berichte über zerebrale vaskulitische Granulomatose zunehmend vermehrt.

Häufige Symptome

Koma; Hemianopsie; Bewusstseins-Störung; Paraplegie; Krampfanfälle; Persönlichkeits-Veränderung; Sensibilitäts-Störung

Ursachen der Erkrankung

Die Ursache der zerebralen vaskulitischen Granulomatose ist noch nicht vollständig geklärt; man nimmt eine Beteiligung von Virus-Infektionen an; in der Literatur gibt es serologische Hinweise auf Hepatitis-B-, Varicella-Zoster- und HIV-Virus-Beteiligung bei Patienten mit dieser Erkrankung – dies unterstützt die Hypothese einer Virus-Beteiligung an der primären ZNS-Angiitis. Doch der genaue Mechanismus der Gefäß-Schädigung ist noch unklar; es gibt keine direkten Belege für eine Immunkomplex-vermittelte Wirkung; man nimmt an, das Pathogen beeinflusst direkt das Gefäß-Gewebe, oder – wahrscheinlicher – die Wechsel-Wirkung zwischen Virus und Gefäß-Zellen verändert die Eigen-Struktur – mit sekundärem immunologischem Schaden; klinische Beobachtungen, dass Immunsuppression die Symptome und den Verlauf der zerebralen vaskulitischen Granulomatose bessert, stützen ebenfalls die Hypothese eines immun-stimulierenden Mechanismus. Pathologie: die pathologischen Veränderungen sind inter-individuell sehr unterschiedlich; am häufigsten sind multiple Infarkt- oder Blutungs-Herde im Gehirn, gelegentlich groß-flächige Infarkte oder Blutungen; sehr selten findet sich eine Hirn-Hernie (Tranent- oder Kleinhirn-Tonsillen-Hernie); die Hirn- und Rückenmarks-Gefäße, auch größere intrakranielle Gefäße, A. carotis interna und A. vertebralis, können befallen sein, am häufigsten die kleinen nament-losen Gefäße der weichen Hirn-Häute; Arterien sind deutlicher betroffen; die befallenen Gefäße zeigen segmentale Nekrose oder granulomatöse Angiitis mit deutlicher Entzündungs-Reaktion, haupt-sächlich Media und Adventitia; es gibt lymphozytäre, monozytäre, histiozytäre und plasmazelluläre Infiltrate; gelegentlich sind Riesenzellen (Langhans-Riesen-Zellen) vorherrschend; perivaskuläre Entzündung und Faser-Nekrose sind selten; polykaryotische Riesenzellen fehlen meist. Pathomechanismus: es gibt 3 vermutete Wege: ① direkte toxische Wirkung oder Infektion des Gefäß-Gewebes; ② immunologische Mechanismen; ③ kombinierte Wirkung beider.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Es gibt noch keine gute Prophylaxe; Früh-Diagnose und Früh-Therapie sind nötig; in der Remissions-Phase sollte die Steroid-Erhaltungs-Dosis über Monate gegeben werden, um die Prognose zu verbessern.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.