Lepra-Neuropathie

Die Lepra-Neuropathie betrifft vor allem die hinteren Wurzel-Ganglien oder sensorischen Fasern und erzeugt Sensibilitäts-Symptome. Die Lepra ist eine chronische Infektions-Erkrankung durch das Lepra-Bakterium; Haut und periphere Nerven sind die Haupt-Ziel-Organe. Klinisch: anästhetische Haut-Läsionen, Nerven-Verdickung, in schweren Fällen Gliedmaßen-Amputation. Periphere Neuropathie mit Sensibilitäts-Verlust, Muskel-Schwäche und -Atrophie, Sehnen-Reflex-Minderung und vasomotorischen Symptomen – einzeln oder in Kombination.

Häufige Symptome

Schwäche; Fuß-Perforation; Osteolyse; Sensibilitäts-Dissoziation; kurze Zehen; trophische Störung; Sensibilitäts-Störung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Lepra wird über Nasen- und Mund-Sekrete, Schweiß, Tränen, Milch, Samen und Vaginal-Sekrete sowie über kleine Haut-Verletzungen übertragen. Nach dem Eindringen lagert sich das Bakterium in Makrophagen und Schwann-Zellen der peripheren Nerven; ob eine Erkrankung entsteht und wie sie verläuft, hängt vom Immun-Status des Wirts ab. Die zelluläre Immunität dominiert; auch wenn spezifische Antikörper gebildet werden, hemmen oder töten sie das Bakterium nicht. (2) Pathogenese: bei starker zellulärer Immunität werden die Bakterien von Makrophagen beseitigt – keine Erkrankung. Bei abnormer zellulärer Immunität entwickeln sich 3 pathologische Typen je nach Gewebs-Reaktion: tuberkuloide Lepra (tuberculous leprosy), lepromatöse Lepra (lepromatous leprosy) und Grenz-Typ (borderline leprosy). Tuberkuloide Lepra: starke zelluläre Immunität, Läsion auf einen Herd begrenzt; betrifft hauptsächlich periphere Nerven und Haut, innere Organe selten; wenige Bakterien im Herd, langsamer Verlauf, geringe Ansteckung. Lepromatöse Lepra: zelluläre Immunität defekt, Bakterien wuchern im Herd, hohe Ansteckung; betrifft Haut, periphere Nerven, oft auch Nasen-Schleimhaut, Leber, Milz, Lymph-Knoten und Hoden. Grenz-Typ: zelluläre Immunität zwischen beiden, kann beide Pathologien tragen oder zu einem Typ tendieren (borderline-lepromatös oder borderline-tuberkuloid). Der Nerven-Schaden bei Lepra hängt zusammen mit käseiger Nekrose, Fibrose, proliferativer Entzündung und Nerven-Einklemmung sowie mit vaskulitisch-bedingter Ischämie; die Vaskulitis betrifft hauptsächlich kleine Nerven-Äußenscheide-Gefäße, als granulomatöse Vaskulitis oder immunkomplex-bedingte nekrotisierende Vaskulitis; immunhistochemisch findet man Mykobakterien-Antikörper-Ablagerungen auf Nerven-Gefäß-Wänden; Chimelli: Entzündungs-Gewebe komprimiert Äußenscheiden-Gefäße bis zum Verschluss – herdförmige ischämische Infarkte im Nerven-Gewebe. Tuberkuloide Lepra befällt oft den großen Ohr-Nerv, den Ulnaris und den Radialis – Nerven-Verdickung; Nerven-Biopsie: tuberkuloide käseige Nekrose, umgeben von Lymphozyten- und epitheloiden Zellen; die Nekrose kann verflüssigen und Nerven-Abszesse bilden; Nerven-Äußenscheide und -Innenscheide mit reichlich Lymphozyten, kleine Gefäße proliferieren, Endothel geschwollen, Lumen verengt; granulomatöse Vaskulitis der Äußenscheide; in der Erholungsphase Fibrose, Nerven wird dick und hart; säurefeste Stäbchen sind selten nachweisbar; myelinisierte und unmyelinisierte Fasern stark zerstört, Anzahl deutlich reduziert; verbliebene Fasern mit axonaler Degeneration und segmentaler Demyelinisierung. Lepromatöse Lepra: betroffene Nerven ebenfalls verdickt, diffus lymphozytäre Infiltration von Äußenscheide und Innenscheide; Vaskulitis der Äußenscheide meist immunkomplex-bedingt nekrotisierend (anders als bei Tuberkuloid); Nerven-Fasern deutlich reduziert, Demyelinisierung und axonale Degeneration koexistieren; säurefeste Stäbchen in Schwann-Zellen und Makrophagen nachweisbar; Makrophagen fressen massenhaft Bakterien und bilden „Lepra-Kugeln"; das Lipid der Bakterien sammelt sich in Makrophagen zu schaumigen Zellen. Chimelli (1997) untersuchte 53 Lepra-Neuropathie-Biopsien von N. suralis, dorsalen Ulnaris-Ästen und oberflächlichem Radialis: entzündliche Läsionen 40 Fälle (75%), Granulations-Reaktion 7 (1,3%), Fibrose verschiedenen Grades 35 (66%), Intima-Gefäß-Proliferation 7 (1,3%); die allermeisten hatten axonale Degeneration und Nerven-Faser-Verlust verschiedenen Grades, manche komplett; 9 Fälle (1,7%) mit Demyelinisierung und Regenerations-Reaktion; 15 Fälle (28%) mit Bakterien in Endothel, Schwann-Zellen und Makrophagen.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Um Lepra zu kontrollieren und auszurotten, gilt der Grundsatz „Prävention im Vordergrund"; aktive Bekämpfung, Ansteckung unterbinden; gleichzeitig untersuchen, isolieren und behandeln. Infektions-Quelle finden und kontrollieren, Übertragungs-Wege kappen, regelgerechte medikamentöse Therapie geben, die Abwehr-Kraft der Umgebungs-Bevölkerung stärken. Da es derzeit keine wirksame Vakzine und keine idealen Prophylaxe-Mittel gibt, müssen auf verschiedenen Wegen Patienten früh entdeckt und umgehend einer regel-gerechten kombinierten Chemotherapie zugeführt werden; bei Kindern in Endemie-Gebieten, Patienten-Familien-Angehörigen und engen Kontakt-Personen mit negativem Lepromin- und Tuberkulin-Test kann BCG-Schutz-Impfung oder chemoprophylaktische Therapie angeboten werden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.