POEMS-Syndrom (Crow-Fukase-Syndrom)

POEMS-Syndrom = paraneoplastisches Syndrom bei Osteosklerotischem Myelom/Plasmazell-Dysplasie. Akronym: P = Polyneuropathie, O = Organomegalie, E = Endokrinopathie, M = monoklonale Gammopathie, S = Skin-Changes. Klinik: schwere aufsteigende sensomotorische Polyneuropathie, Lymphknoten-/Milz-Vergrößerung, Gynäkomastie/Impotenz, Hyperpigmentierung/Hypertrichose, Ödeme, Aszites, Papillenödem. Diagnose: monoklonales Lambda-Leichtketten-Peak, Osteosklerotische Läsionen im Skelett-CT, VEGF-Spiegel erhöht. Therapie: Melphalan/Dexamethason oder ASCT; Bestrahlung lokaler Osteosklerotischer Läsionen.

Häufige Symptome

Aufsteigende sensomotorische Polyneuropathie (Schwäche, Taubheit); Organomegalie (Lymphknoten, Milz, Leber); Endokrinopathie (Hypogonadismus, Diabetes, Schilddrüsen-Funktionsstörung); monoklonale Gammopathie (Lambda-Leichtketten); Hautveränderungen (Hyperpigmentierung, Hypertrichose, Nagel-Veränderungen); Ödeme/Ascites/Plöplethora; Papillenödem; Verschlechterung des Allgemeinzustands

Ursache und Pathogenese

Klonale Plasmazell-Dysplasie mit Produktion von monoklonalen Lambda-Leichtketten und hoher vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (VEGF)-Spiegel. Multisystemische Vaskulopathie und Endothel-Aktivierung -> Polyneuropathie, Ödeme, Organomegalie, Hautveränderungen. Assoziiert mit Osteosklerotischen Läsionen und Castleman-Krankheit.

Behandlung

Lokalisierte Osteosklerotische Läsion: Radiotherapie (Erstlinientherapie). Systemisch: hochdosiertes Melphalan + autologe Stammzelltransplantation (ASCT, bevorzugt bei jungen Patienten). Medikamentös: Lenalidomid + Dexamethason, Bortezomib. Supportiv: Physiotherapie bei Polyneuropathie, Endokrinologie-Ausgleich. VEGF-Senkung durch erfolgreiche Tumor-Therapie.

Prophylaxe

Keine spezifische. Frühzeitige Diagnose bei unklarer Polyneuropathie + monoklonaler Gammopathie. Regelmäßige neurologische, endokrinologische und hämatologische Kontrollen.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie/Onkologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.