Renale tubuläre Azidose Typ IV

Die renale tubuläre Azidose Typ IV (type IV renal tubular acidosis), auch hyperkaliämische tubuläre Azidose genannt, entsteht durch Aldosteron-Mangel oder -Antagonismus. Klinisch ist sie durch Hyperkaliämie, hyperchlorämische Azidose, verminderte Ammoniak-Ausscheidung, renalen Salzverlust und eine mittelschwere Einschränkung der glomerulären Filtrationsleistung gekennzeichnet.

Häufige Symptome

Übelkeit und Erbrechen; Knochenschmerz; Nierenverkalkung; Mattigkeit; Übelkeit; Polyurie; Dehydratation

Ursachen der Erkrankung

(1) Erkrankungsursache: Die Hauptursachen sind Aldosteron-Mangel, die Unempfindlichkeit des Sammelrohrs gegenüber Aldosteron und die Spannungs-Abhängigkeit; viele Erkrankungen können eine RTA Typ IV verursachen. 1. Aldosteron-Mangel: Erkrankungen, die eine hyporeninämische Hypoaldosteronämie verursachen – verschiedene chronische tubuläre und interstitielle Nierenerkrankungen, diabetische Nephropathie, hypertensive Nephrosklerose oder Nierentransplantation – können einen Aldosteron-Mangel mit sekundärer Renin-Unterfunktion hervorrufen; auch die Addison-Krankheit und angeborene Aldosteron-Synthese-Defekte können zu einer Aldosteron-Minderausschüttung führen. 2. Erkrankungen mit verminderter Nieren-Reaktion auf Aldosteron, begleitet von sekundärer Hyperreninämie und Hyperaldosteronämie – wie Pseudohypoaldosteronismus, salzverlierende Nephritis und verschiedene tubulointerstitielle Läsionen (Mißbrauch von Schmerzmitteln, Sichelzellkrankheit, obstruktive Nephropathie). 3. Spannungsabhängigkeit: vor allem nach Triamteren-Gebrauch, bei Sichelzell-Anämie. (2) Pathogenese: Normalerweise nimmt das kortikale Sammelrohr des distalen Nephrons unter Aldosteron-Einfluss mehr Na auf und fördert die Sekretion von K und H. Der Mechanismus der RTA Typ IV ist noch nicht ganz klar; heute gelten ein Aldosteron-Mangel und die verminderte distale Tubulus-Reaktion auf Aldosteron als die Hauptfaktoren. Der Aldosteron-Mangel lässt das distale Tubulus Na nicht zurückhalten, K und Cl ausscheiden und H sezernieren – so entstehen eine hyperchlorämische Azidose und eine Hyperkaliämie. Der Renin-Mangel ist die Hauptursache der Hypoaldosteronämie, dazu kommen noch Angiotensin-II-Mangel und Synthese-Störungen in der Zona glomerulosa der Nebennierenrinde. Die verminderte Renin-Ausschüttung hängt mit Struktur- und Funktions-Störungen des juxtaglomerulären Apparats zusammen – Glomerulosklerose und interstitielle Fibrose können ihn schädigen; zudem spielen eine Störung der Renin-Vorläufer-Umwandlung, Prostazyklin-Mangel, Volumen-Expansion und Endothelin-Effekte eine Rolle. Die verminderte Tubulus-Reaktion auf Aldosteron hängt möglicherweise mit einer Schädigung der Aldosteron-Rezeptoren, vor allem des Typs II, zusammen. Studien zeigten, dass die Hypoaldosteronämie nichts mit der Nierenfunktions-Schädigung zu tun hat – dagegen korreliert die Abnahme der endogenen Klarstoff-Clearance mit der verminderten Urin-NH3-Ausscheidung, was darauf hindeutet, dass eine leichtgradige Funktionsstörung der distalen Tubuli mit der Struktur- und Funktions-Schädigung zusammenhängt. Die Läsion betrifft nicht nur die H-Pumpe der α-Intercalärzellen, sondern auch die Hauptzellen mit Na-K-Transport-Defekt – daher heißt sie auch totale distale tubuläre Azidose. Zudem hat man eine Über-Reabsorption des Chlorids (Chlorid-Shunt-Theorie) vorgeschlagen: da Cl relativ stärker reabsorbiert wird als Na, nehmen Körper-NaCl und extrazelluläres Volumen zu, Blutdruck, Plasma-Renin und Aldosteron sinken; zugleich sinkt das transmembranöse Potenzial des distalen Tubulus, die K-Sekretion wird gestört – so entstehen Hyperkaliämie und Azidose. Der Mechanismus variiert je nach Grunderkrankung: 1. Bei chronischen tubulären und interstitiellen Nierenerkrankungen ist die distale Tubulus-Zell-Funktion geschädigt, H- und K-Ausscheidung sowie Ammoniak-Produktion nehmen ab – so entstehen Azidose und Hyperkaliämie; oder es liegt zugleich eine Störung der proximalen HCO3-Reabsorption vor, sodass viel HCO3 mit dem Urin verloren geht und die Azidose sich verschlimmert. 2. Bei Aldosteron-Mangel oder verminderter Tubulus-Reaktion sind die distale H- und K-Sekretion gestört – H und K stauen sich im Körper an, HCO3 geht mit dem Urin verloren, und es entstehen Azidose und Hyperkaliämie. Die Hyperkaliämie hemmt die Ammoniak-Bildung in der Niere (die wichtigste Puffer-Substanz im Urin), sodass die H-Ausscheidung begrenzt wird und die Azidose sich weiter verschlimmert.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Fachkundige Anleitung: Diese Erkrankung ist nicht selten – seien Sie wachsam, um eine Fehldiagnose zu vermeiden. Erfassen Sie Merkmale wie Hyperchlorämie, Hypo- oder Hyperkaliämie, paradox alkalischer Urin, Polydipsie, Polyurie und Entwicklungs-Rückstand, dann untersuchen Sie weiter – streben Sie frühzeitige Diagnose und zeitnahe, vernünftige Behandlung an, um Komplikationen und Nierenfunktions-Schäden zu mindern; suchen Sie zugleich die sekundäre Ursache und behandeln Sie die Grunderkrankung aktiv. Wählen Sie die basischen Mittel je nach Typ und Zustand und nehmen Sie sie langfristig, meist lebenslang. Andererseits soll der Patient regelmäßig zur Kontrolle in die Ambulanz kommen, zur Therapie-Anleitung und Medikamenten-Anpassung – dies ist für den Schutz der Nierenfunktion und die Minderung von Komplikationen von großer Bedeutung.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Nephrologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.