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E80.203

Hereditäre Koproporphyrie (HCP)

血液科

Häufige Symptome

肥厚瘢痕、疱疹、色素沉着与色素减退、光过敏

Erkrankungen und Erkrankungen

Hereditäre Koproporphyrie (HCP) = hepatische Porphyrie durch Koproporphyrinogen-Oxidase-Mangel. Klinik: akute abdominelle/neurologische Attacken, weniger ausgeprägte Haut-Manifestationen. Diagnose: Koproporphyrin im Urin/Stuhl. Therapie: Trigger-Vermeidung, Häm-Infusionen.

Häufige Symptome

Akute abdominelle Schmerzen; neurologische Störungen; leichte Photosensitivität

Ursache und Pathogenese

Autosomal-dominanter CPOX-Mangel. Koproporphyrin reichert sich an.

Behandlung

Trigger-Vermeidung. Häm-Arginat bei akuten Attacken.

Prophylaxe

Meidung bekannter Trigger.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Neurologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.