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Amyloidose

血液科

Häufige Symptome

出血倾向、传导阻滞、肝功能不全、淀粉样变性、喉弥漫性黏膜肥...、蛋白尿

Erkrankungen und Erkrankungen

Amyloidose = Gruppe von Erkrankungen mit extrazellulärer Ablagerung fehlgefalteter Proteine (Amyloid-Fibrillen). Einteilung: AL (primär, leichte Ketten), AA (sekundär, Seren-Amyloid A), ATTR (hereditär, Transthyretin), Dialyse-assoziiert. Klinik: organspezifisch (Herz, Niere, Nerven, Leber, Magen-Darm). Diagnose: Biopsie (Kongorot-Färbung). Therapie: Behandlung der Grunderkrankung, Chemotherapie bei AL, Leber-Transplantation bei ATTR.

Häufige Symptome

Abhängig von betroffenen Organen: Ödeme (Niere); Kardiomyopathie; Polyneuropathie; Makroglossie; Gewichts-Verlust; Diarrhö/Obstipation

Ursache und Pathogenese

Fehlgefaltete Proteine lagern sich als beta-Faltblatt-Fibrillen im Gewebe ab -> progressive Organschädigung. Auslöser: Plasmazell-Dyskrasie (AL), chronische Entzündung (AA), hereditäre Mutationen (ATTR).

Behandlung

AL: Chemotherapie (Bortezomib, Melphalan) + Stammzell-Transplantation. AA: Kontrolle der Grunderkrankung (Rheuma, chronische Infektion). ATTR: Leber-Transplantation oder Tafamidis. Supportive Therapie der Organ-Komplikationen.

Prophylaxe

Frühe Diagnose. Kontrolle chronischer Entzündungen.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie/Rheumatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.