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Die Mastzell-Leukämie ist eine seltene, aggressive Variante der systemischen Mastozytose mit zirkulierenden Mastzellen im peripheren Blut. Sie ist durch Knochenmarks-Befall, Organkomplikationen und eine schlechte Prognose gekennzeichnet. Therapie ist mit KIT-Inhibitoren (Midostaurin, Avapritinib) und Chemotherapie verbessert.
Anämie; Thrombozytopenie; Leukopenie; Hepato-Splenomegalie; Hautläsionen (Urtikaria pigmentosa); anaphylaktoide Symptome; Osteolysen mit Knochenschmerz; erhöhtes Serum-Tryptase.
Klonale Proliferation abnormer Mastzellen mit KIT-D816V-Mutation; aggressive Form mit Leukämie-Phase; ursächlich unbekannt.
KIT-Inhibitoren (Midostaurin, Avapritinib); Polychemotherapie bei Blastenkrise; allogene Stammzelltransplantation bei jungem Patienten; Antihistaminika und Cromoglicinsäure bei Symptomen; supportive Knochen-Therapie.
Vermeiden von Mastzell-Triggerfaktoren (Alkohol, extreme Temperaturen, bestimmte Medikamente); Notfallset mit Adrenalin bei anaphylaktoiden Reaktionen; engmaschige hämatologische Nachsorge.
Hämatologie/Onkologie, Allergologie, Dermatologie.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
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