Thrombozyten-PF3-Mangel (Scott-Syndrom)

Der Thrombozyten-PF3-Mangel, auch Scott-Syndrom, ist durch einen isolierten Defekt der thrombozytären prokoagulatorischen Aktivität gekennzeichnet. Er wurde 1979 von Weiss erstmals bei einer Patientin namens Mary Ann Scott beschrieben und daher Scott-Syndrom genannt. Ursprünglich als Thrombozytenfaktor III bezeichnet, hieß die Erkrankung früher auch Defizienz des Thrombozytenfaktors III. Sie wird autosomal-rezessiv vererbt; Ursache und Pathogenese sind noch nicht geklärt. Ein isolierter Mangel des Thrombozytenfaktors III (PF3) ist äußerst selten und bisher nur in wenigen Fällen beschrieben; einige Fälle können sekundär bei anderen Erkrankungen wie dem Ehlers-Danlos-Syndrom oder chronischer myeloischer Leukämie auftreten.

Häufige Symptome

Anhaltende Blutung nach Zahnziehung; starke Menstruationsblutung; postpartale Blutung; Hämatombildung

Ursachen der Erkrankung

Die Ursache ist noch nicht bekannt.

Therapieverfahren

Supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Achten Sie auf die tägliche Lebensweise; Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind wichtig.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.