Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom

Mycosis fungoides/Sézary-Syndrom (mycosis fungoides/Sézary's syndrome, MF/SS) ist ein kutaneres T-Zell-Lymphom (PCTLC); SS ist das erythroderme Subtyp des MF und macht 75 % der primären kutanen Lymphome aus.

Häufige Symptome

Lymphknotenschwellung; Nageldystrophie; starker Juckreiz; Haarausfall; Borken; Juckreiz; generalisierte rote Plaques

Ursachen der Erkrankung

(1) Erkrankungsursache Die genaue Ursache von MF/SS ist noch unklar. Einige retrospektive Untersuchungen deuten auf Umwelt- und Berufsfaktoren hin; berichtet wurde über ein erhöhtes Risiko bei Beschäftigten in der Baumwollverarbeitung, im Straßenbahn- und Busverkehr sowie im Baugewerbe. Andere Studien sehen einen Zusammenhang mit chronischer Exposition und Reizung durch Chemikalien und Insektizide; einige Autoren schlagen Erbanlagen, Infektionen oder Chemikalien als Auslöser vor. Doch konnten jüngere große Fall-Kontroll-Studien diese Faktoren nicht mit MF/SS in Beziehung setzen. Manche Forscher fanden im peripheren Blut oder in den Hautherden von MF/SS-Patienten das humane T-Zell-Leukämie/Lymphom-Virus (HTLV-1) und vermuten daher einen Zusammenhang der HTLV-1-Infektion mit MF/SS. Weitere Studien deuten auf einen Bezug zu Histokompatibilitäts-Antigenen wie Aw31, Aw32, B8, Bw38 und DR5 hin. MF/SS kann Deletionen und Translokationen der Chromosomen 1 und 6 aufweisen, doch ist deren Rolle bei Entstehung und Entwicklung noch unklar. (2) Pathogenese: Histologisches Kennzeichen ist das epidermotrope Infiltrat atypischer mononukleärer Zellen in der oberen Dermis; diese mononukleären Zellen können sich in der Epidermis zu sogenannten Pautrier-Mikroabszessen ansammeln. Im Spätstadium können sie das retikuläre Dermisgewebe, sogar das Unterhautgewebe sowie Haarbälge und Talgdrüsenepithel-Spalträume befallen. In späten Plaques und Tumoren finden sich außer MF-Zellen unterschiedlich viele Eosinophile, Histiozyten und Plasmazellen; in Einzelfällen epitheloide-Zell-Granulome, die oft eine bessere Prognose ankündigen. Die kleinen Venen proliferieren oft, auch die Endothelzellen; frühe dermale Papeln sind leicht ödematös, späte unterschiedlich stark fibrös. Die MF-Zellen zeigen nach Beobachtungen von Qiu Bingsen eine spektrale Morphologie: von kleinen einfachen Lymphozyten über Zellen mit transparenten geknitterten Kernen (klein, mittel, groß), Zellen mit transparenten runden Kernen (klein, mittel, groß), T-immunoblasten bis zu deformierten vielkernigen Riesenzellen. Elektronenmikroskopisch lassen sich die MF-Zellen grob in zwei Typen einteilen: kleine von Lymphozytengröße und mehr als doppelt so große, mit Übergangsformen. Der Zellkern nimmt den größten Teil der Zelle ein; lichtmikroskopisch ist er stark geknittert, elektronenmikroskopisch gefaltet, typischerweise hirnwindungsartig, mit Heterochromatin an der Kernmembran. Das Zytoplasma ist gering, die Organellen sind spärlich und meist auf einer Kerseite; einzelne Mitochondrien sind vergrößert und aufgehellt, gelegentlich dichte Körperchen. Die Tumorzellen von MF/SS stammen von reifen Helfer-T-Zellen ab: CD4+, meist CD2+, CD3+, CD5+, CD1- und CD8-, oft mit Verlust reifer T-Zell-Antigene wie leu-8 und CD7; in Einzelfällen exprimieren die MF-Zellen das Oberflächenmerkmal CD8 von suppressiven/zytotoxischen T-Zellen. Manche Patienten zeigen eine abnorme Antigenexpression, etwa den Verlust der T-Zell-Gesamtmerkmale CD2, CD3 und CD5, sowie CD4-CD8-doppelt-positive oder -doppelt-negative Zellen. Die meisten MF-Tumorzellen weisen eine klonale Umlagerung des T-Zell-Rezeptor(TCR)-Gens auf. SS ist eine eigenständige Erkrankung, deren Histologie MF stark ähnelt, aber eigenständig ist; es kann bei verschiedenen malignen Lymphomen als Syndrom auftreten und gehört zum erythrodermen Subtyp des mycosis fungoides. Ein epidermotropes Infiltrat kann vorliegen oder fehlen. Die Sézary-Zellen sind meist 10 bis 40 μm groß, mit gewundenem Kern, der über 80 % der Zelle einnimmt, typischerweise hirnwindungsartig, mit tief gefärbtem Chromatin und geringem basophilem Zytoplasma; manchmal finden sich perikernale kleine Vakuolen mit PAS-positivem Inhalt. Die S-Zellen haben ebenfalls den Phänotyp von Helfer-T-Zellen. Wenn MF/SS die Lymphknoten befällt, befallen sie zuerst die T-Zell-abhängigen, parakortikalen Areale; die übrigen Lymphknotenstrukturen werden zerstört, doch die Follikelzentren bleiben frei. In den Lymphknoten zeigt sich ein unterschiedlich starker Übergang zu Tumorzellen.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Hauptsächlich geht es um Früherkennung und frühzeitige Behandlung.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.