Stomatozytose

Die Stomatozytose (stomatocytosis, ST) ist eine Vermehrung morphologisch abnormaler roter Blutkörperchen; im gesunden peripheren Blut findet man wenige Stomatozyten – normalerweise 3–5 %, übersteigt dieser Anteil 5 %, so gilt er als abnormal.

Häufige Symptome

leuchtend rote Hautfarbe

Ursachen der Erkrankung

Die primäre Form findet sich bei der autosomal-dominant erblichen hämolytischen Anämie; die sekundäre bei akuter Alkohol-Intoxikation, Tumoren, Angiomen, Leber-Gallen-Erkrankungen oder nach bestimmten Medikamenten. Pathogenese: Die Hauptläsion des Stomatozyten ist ein deutlich erhöhter intrazellulärer Natrium-Gehalt bei leicht vermindertem Kalium. Da die Zelle für Natrium durchlässiger wird, sickert Natrium ständig von außen ein; obwohl die Na-K-ATPase-Aktivität deutlich steigt (6–10-fach gegenüber der Norm), kann sie den Natrium-Einstrom nicht ausgleichen. Die Folge des massiven Natrium-Einstroms ist ein Zell-Ödem, eine Schwellung und Größenzunahme; die kompensatorisch gesteigerte Na-K-Pumpe erhöht den ATP-Verbrauch, den Glukose-Verbrauch und die Laktat-Anhäufung. Die Enzyme des Zucker-Stoffwechsels sind normal, die ATPase normal; die aktive Na-K-Pumpe transportiert Natrium und Kalium im unausgeglichenen Verhältnis (normal 3:2, bei HST bis zu 26:1). Die molekulare Ursache dieser Änderung der Ionen-Durchlässigkeit der Membran ist noch unklar; kürzlich fand man, dass der Gehalt an Stomatin (einem der Band-7-Proteine) in der Membran abnimmt – doch sein Gen ist normal. Die Porenweite und Ladung der Ionen-Kanäle ist normal, der Membran-Lipid-Gehalt normal oder erhöht, der Lipid-Umbau normal, die Membran-Protein-Elektrophorese normal – doch die Phosphorylierung des Spektrins ist abnormal. Behandelt man Stomatozyten in vitro mit Dimethyl-Adipimidat, so normalisiert sich die Ionen-Durchlässigkeit der Membran; der intrazelluläre Ionengehalt und Wasserhaushalt werden korrigiert, die Membran-Deformierbarkeit bessert sich, die Form kehrt zurück, die Zell-Lebensdauer verlängert sich. Da Stomatozyten schlecht deformierbar sind, werden sie oft in den Milz-Sinusställen zurückgehalten; im sauren Milieu des Sinus, mit Glukose-Mangel und vermindertem verwertbarem ATP, steigt die Natrium-Durchlässigkeit weiter an – daher wird das Erythrozyt in der Milz über 3-mal so stark zerstört wie andernorts.

Therapieverfahren

Symptomatische Therapie, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Der Patient soll auf seine Stimmung achten, heiter bleiben, keine scharfen Speisen essen und eine leicht verdauliche Kost wählen. So beuge man vor, dass Sieben-Stimmungs-Depression, das Entzünden von Feuer durch unterdrückte Gefühle oder Nahrungs-Stau und -Feuer ein Blut-Stau-Muster mit Leber-Feuer auslöst und den Zustand verschlimmert. Weisen Sie den Patienten zudem an, auf seine Lebensweise zu achten, einer äußeren Infektion vorzubeugen, damit nicht Stau-Feuer entsteht, Feuer in das Ying-Blut oder den Herzbeutel dringt und die Krankheit in eine Krise mündet. Im Alltag soll der Patient regelmäßig leben, heiter bleiben, die Krankheit richtig annehmen und Mut fassen, sie zu besiegen – sonst verschlimmern Sieben-Stimmungs-Schäden leicht den Zustand. Die Kost ist leicht, meiden Sie scharfe, Hitze machende Speisen. Im mittleren und späten Stadium ist der Zustand oft von gemischt-leeren und -vollen Mustern geprägt – daher beuge man vor, dass Überanstrengung die Mitte schädigt oder eine neue äußere Infektion nach der Anstrengung den Zustand verschlimmert.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.