Posttransfusionelle thrombozytopenische Purpura

Die posttransfusionelle thrombozytopenische Purpura (post-transfusion thrombocytopenic purpura, PTTP), auch „Purpura nach Transfusion" genannt, ist eine akute, immunologisch bedingte, vorübergehende Thrombozytopenie und Blutung, die 7–10 Tage nach der Transfusion auftritt.

Häufige Symptome

Frösteln; Brustschmerz; Atemnot; Hämaturie; Blut-Blase; Thrombozytopenie; Frösteln

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Eine durch menschliche Thrombozyten-Antigene (HPA) ausgelöste alloimmune Reaktion kann die Erkrankung verursachen. (2) Pathogenese: Die meisten Fälle beruhen auf allo-Antikörpern gegen das Antigen HPA-1a; werden HPA-1a-positive Thrombozyten an einen HPA-1b-negativen Patienten transfundiert, so bildet der Patient 7–10 Tage nach der Transfusion Anti-HPA-1a-Antikörper. Ist eine schwangere Frau selbst HPA-1a-negativ, der Mann aber HPA-1a-positiv, so sensibilisiert das Antigen über die Plazenta die Frau; erhält sie später wieder HPA-1a-positive Thrombozyten, so bindet der Anti-HPA-1a-Antikörper an die Spender-Thrombozyten und zerstört sie. Bei der Zerstörung werden Immunkomplexe frei, die wieder an Fc-Rezeptoren von Thrombozyten binden und die eigenen Thrombozyten unspezifisch schädigen. Der Titer der Anti-HPA-1a-Antikörper steht meist im direkten Verhältnis zum Schweregrad. HPA-1a/b liegt auf dem Glykoprotein IIIa der Thrombozyten-Membran, die Allele sind Leu33/Pro33; es gibt auch HPA-1a-positive Personen mit posttransfusioneller Thrombozytopenie – womöglich im Zusammenhang mit anderen Thrombozyten-Antigenen wie HPA-5a; auch Anti-HLA-Antikörper können die Erkrankung verursachen. Ein Teil der Patientinnen ohne vorangegangene Schwangerschafts- oder Transfusions-Anamnese – und männliche Patienten ohne Transfusion – hat einen noch ungeklärten Mechanismus.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Tägliche Vorbeugung der posttransfusionellen thrombozytopenischen Purpura: Meiden oder mindern Sie nach Möglichkeit die Transfusion von Thrombozyten und thrombozyten-haltigen Blut-Präparaten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.