Syndrom der trägen Leukozyten

Das Syndrom der trägen Leukozyten (lazy-leukocyte syndrome), auch „Neutrophilen-Lähmung" (neutrophil paralysis) genannt, beruht auf einer Störung der Chemotaxis und freien Bewegung der Neutrophilen, die die Granulozyten-Funktion beeinträchtigt und so wiederholte Infektionen verursacht; es trifft meist Kinder.

Häufige Symptome

Exzreszenz; Zahnfleischentzündung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Heute meint man, die Ursache sei ein Gendefekt. Eine sekundäre Neutrophilen-Lähmung sieht man bei rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Urämie, schwerer Infektion, Myelom, Leberzirrhose, Transplantat-gegen-Wirt-Reaktion, Immunkomplexen und schwerem Ekzem; die Lähmung mag daran liegen, dass Immunglobuline, Immunkomplexe und bakterielle Endotoxine an der Granulozyten-Membran haften. Die diabetische ketoazidotische Entgleisung oder Hyperglykämie mag auf zu hoher Blut-Osmolarität beruhen. (2) Pathogenese: Die Chemotaxis der Neutrophilen ist gestört – dies behindert ihren Auszug aus dem Knochenmark ins Blut und führt zur Granulozytopenie. Die Aktin-Monomeren der Neutrophilen können sich nicht zu Filamenten verbinden – so entstehen zwei Defekte: ① keine Pseudopodien-Bildung; ② keine Regulation der Granula-Membran-Verschmelzung. Die Neutrophilen des Patienten sind in Form und Sauerstoff-Stoffwechsel normal, wandern aber nicht zur Entzündungs-Stelle und sind schwach in der Phagozytose; doch bei der Phagozytose geben sie zu viele Enzyme aus den Granula nach außen und in die Phagosomen frei. Die Monozyten des Patienten funktionieren normal. Manche Autoren meinen, die Bewegungs-Störung der Granulozyten beruhe auf einer anomalen Struktur oder Funktion der Mikrofilament-Proteine der Granulozyten-Membran, die die Membran starr mache – so könne sie nur schwer aus dem Mark ins Blut oder vom Blut ins Gewebe gelangen.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Da es sich um eine gene-bedingte Erkrankung mit unklarer Ursache handelt und womöglich Umwelt-, Erb- und Ernährungsfaktoren sowie Stimmung und Ernährung in der Schwangerschaft eine Rolle spielen, ist sie nicht direkt verhütbar. Frühes Entdecken, Diagnostizieren und Behandeln ist von großer Bedeutung. In der Schwangerschaft gehören regelmäßige Untersuchungen; zeigt das Kind eine Entwicklungs-Anomalie, so soll rechtzeitig ein Schwangerschafts-Abbruch erwogen werden, um die Geburt kranker Kinder zu verhüten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.