Langerhans-Zell-Histiozytose

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (Langerhans' cell histiocytosis, LCH), auch Langerhans-Zell-Granulomatose (Langerhans-cell granulomatosis) genannt, ist eine Wucherungs-Erkrankung der Langerhans-Zellen, die Haut und extrakutane Organe befällt. Sie kann Haut, Knochen, Lunge, Nerven-System und andere Organe betreffen. Klinisch unterscheidet man drei Formen: die Letterer-Siwe-Krankheit, die Hand-Schüller-Christian-Krankheit und das Eosinophilie-Granulom. Doch gibt es keine scharfen Grenzen – sie überlappen sich und gehen ineinander über. Allgemein: beginnt die Erkrankung innerhalb des 1. Lebensjahres, so steht die letale viszerale Schädigung im Vordergrund – meist die Letterer-Siwe-Krankheit; beginnt sie im frühen Kindesalter, so dominieren multiple Knochen-Läsionen bei leichter viszeraler Beteiligung – die Hand-Schüller-Christian-Krankheit; bei älteren Kindern und Erwachsenen bleibt sie meist auf einen oder wenige Knochen-Herde beschränkt – das Eosinophilie-Granulom.

Häufige Symptome

Histiozytose; geschwollene Lymphknoten; Exophthalmus; Atemnot; Schleimhaut-Läsion; pathologische Fraktur; Thrombozytopenie; Zyanose; Hepatomegalie; Borke

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: noch unklar. Zwar denken viele Studien an Viren, Immunologie oder Neoplasie – doch bis heute fehlen überzeugende Belege. Lang vermuteten viele Autoren, ein Virus sei der verborgene Auslöser und die abnorme Langerhans-Zell-Wucherung eine Virus-Reaktion; Lahey et al. fanden bei 14 von 30 LCH-Patienten (47%) HHV-6-DNA in den Läsionen und schlugen einen Zusammenhang vor; doch Mcclain et al. fanden keine Belege für Adeno-, Cytomegalie-, EBV-, Herpes-simplex-, HHV-6-, HTLV-I/II- oder Parvo-Viren – bis heute gibt es keine überzeugende Literatur, die einen Virus-Zusammenhang beweist. (2) Pathogenese: In den letzten 20 Jahren hat man die Erkrankung immunologisch untersucht, doch noch keinen konstanten Immundefekt gefunden. In Zell-Kulturen von LCH-Läsionen sind mehrere Zytokine wie Interleukin-1, TNF-α, GM-CSF, Interleukin-8 und Leukämie-hemmender Faktor deutlich erhöht; diese Faktoren mögen das LCH-Zell-Wachstum entscheidend fördern, doch ist ihr Zusammenhang mit den verschiedenen Erscheinungs-Bildern noch unklar. Obwohl die X-Chromosom-Inaktivierung darauf deutet, dass die LCH-Zellen klonalen Ursprungs sein könnten, zeigen sie keine klonale T-Zell-Rezeptor-Gen-Umlagerung. Diese Befunde, die DNA-Analyse der Läsionen im Durchfluss-Zytometer und die spontane Rückbildungsmöglichkeit der LCH deuten alle darauf hin, dass die LCH keine Neoplasie ist.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, Strahlen-Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Gegen diese Erkrankung gibt es noch keine wirksame Vorbeugung; frühes Entdecken und Diagnostizieren ist der Schlüssel zur Bekämpfung.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.