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淋巴结肿大、肝脾肿大
Die angeborene dyserythropoetische Anämie (congenital dyserythropoietic anemia, CDA) ist eine sehr seltene erbliche familiäre Erkrankung mit ineffektiver Erythropoese. Klinisch zeichnet sie sich durch chronische, therapierefraktäre leichte oder schwere Anämie mit anhaltendem oder intermittierendem Ikterus aus; im Knochenmark zeigt sich ineffektive Erythropoese mit Vielkernigkeit, Kern-Fragmentation und anderen morphologischen Anomalien.
Lymphknoten-Schwellung; Leber-Milz-Vergrößerung
(1) Ursache: Die meisten Forscher meinen, dass CDA Ⅰ und Ⅱ autosomal-rezessiv, CDA Ⅲ autosomal-dominant vererbt wird. (2) Pathogenese: Der Mechanismus ist bis heute unklar; In-vitro-Studien zeigen, dass die hämatopoetische Störung aller CDA-Typen hauptsächlich in der Erythropoese selbst liegt, die mikromilieu und die Granulo- und Megakaryozyten-Reihe nicht deutlich auffällig sind; morphologisch normale oder kaum abnorme Erythrozyten und deutlich abnorme Erythrozyten stammen aus demselben Klon; Kern-Fragmentation und Vielkernigkeit hängen möglicherweise mit abnormer Kern-Protein-Synthese, abnormer oder fehlender Kern-Membran, erweiterten Kern-Poren und gestörter Verteilung von Plasma- und Kern-Substanzen zusammen.
Supportive Maßnahmen, medikamentöse Therapie
Achte auf die Ernährung; am besten leicht verdauliche Speisen essen.
Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
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