Dysgammaglobulinämie

Die Dysgammaglobulinämie (dysgammaglobulinemia) ist die selektive oder partielle Immunglobulin-Synthese-Störung (selective or partial immunoglobulin deficiencies) – das Fehlen eines oder mehrerer Immunglobuline bei normalen oder erhöhten übrigen Immunglobulinen; sie gehört zu den primären humoralen Immun-Defekt-Erkrankungen.

Häufige Symptome

hämolytische Anämie; Ataxie; Sepsis; Immun-Defekt; immunhämolytische Anämie; wiederholte Infektion

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: 1. Selektiver IgA-Mangel – meist autosomal-rezessiv, gelegentlich autosomal-dominant; etwa 50 % der selektiven IgA-Mangel-Patienten sind HLA-B8-positiv (bei Gesunden 20 %–50 %). 2. Immunglobulin-Mangel mit IgM-Erhöhung – X-chromosomal-erblich, bedingt durch B-Zell-Differenzierungs-Defekt; normalerweise entstehen die Antikörper nacheinander – zuerst IgM, IgD, dann IgG, IgA, zuletzt IgE; zudem befindet sich auf der B-Zell-Oberfläche ein Glykoprotein namens CD40, auf der aktivierten T-Zelle der entsprechende CD40-Ligand; der Wechsel der B-Zell-Antikörper erfordert ein kontakt-abhängiges Signal von der T-Zelle. (2) Pathogenese: 1. Selektiver IgA-Mangel – molekular-genetische Studien deuten auf ein Suszeptibilitäts-Gen im MHC-Klasse-III-Bereich auf Chromosom 6 (das C4A-Gen) hin. 2. Immunglobulin-Mangel mit IgM-Erhöhung – bei diesen Patienten ist der Übergang der B-Zellen von der IgM/IgD-Sekretion zur Produktion anderer Immunglobulin-Klassen blockiert; das defekte Gen liegt auf Chromosom Xq26, es codiert den CD40-Liganden; die T-Zellen des Patienten können den CD40-Liganden nicht synthetisieren oder produzieren einen funktionslosen CD40-Liganden.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Stärke Pflege und Ernährung – um die Abwehr und Immunität des Patienten zu steigern; Infektions-Prophylaxe: Achte auf Isolierung, minimiere den Kontakt mit Krankheits-Erregern.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.