Hodgkin-Lymphom bei alten Menschen

Das Hodgkin-Lymphom (Hodgkin's lymphoma) ist eine einzigartige maligne Erkrankung des lymphatischen Systems; sie beginnt meist in einer Gruppe von Lymphknoten und breitet sich dann auf andere Lymphknoten oder extranodale Organe und Gewebe aus; histopathologisch zeichnet sie sich durch das Auftreten maligner Reed-Sternberg (RS)-Zellen mit einem angemessenen Zell-Hintergrund aus; nach Aussehen und relativen Anteilen von RS-Zellen, Lymphozyten und Fibrose unterscheidet man 4 histologische Typen: lymphozyten-prädominanter, nodulär-sklerosierender, gemischt-zelliger und lymphozyten-depletierter Typ; die histologische Subgruppe ist der Haupt-Faktor für klinische Erscheinung, Prognose und passende Therapie.

Häufige Symptome

Abdominelle Raum-Forderung; Fieber im Wechsel; Knoten; Nachtschweiß; Mattigkeit; niedriges Fieber; Gewichts-Verlust; Hals-Lymphknoten-Schwellung; Juckreiz

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die Ursache des Hodgkin-Lymphoms ist noch unklar; die EBV-Forschung ist am intensivsten – in etwa 50 % der Patienten lässt sich in den RS-Zellen eine EBV-Genom-Fragmente nachweisen; es ist bekannt, dass Patienten mit Immun-Defekten und Autoimmun-Erkrankungen ein erhöhtes Hodgkin-Risiko haben; das Hodgkin-Risiko von eineiigen Zwillingen ist bei erkranktem Partner um das 99-fache erhöht – dies könnte auf gleicher erblicher Disposition und/oder gleichen Immun-Anomalien beruhen; die Ursache und der Pathomechanismus des Hodgkin-Lymphoms müssen weiter erforscht werden. (2) Pathogenese: 1. Histopathologie: Die pathologische Histologie des Hodgkin-Lymphoms zeigt hauptsächlich: (a) Die normale lymphatische Struktur der befallenen Lymphknoten ist ganz oder teilweise zerstört. (b) Es gibt viele nicht-tumoröse reaktive Zell-Bestandteile, hauptsächlich Lymphozyten, dazu Plasma-Zellen, Eosinophile, Neutrophile, Histiozyten, Fibrozyten und Faser-Gewebe; im Hintergrund dieser reaktiven Zellen verstreut findet man die unterschiedlich zahlreichen typischen RS-Zellen und ihre Varianten (Abb. 1); typische RS-Zellen sind zwei- oder mehrkernige Riesen-Zellen mit großen eosinophilen Nukleolen, reichlich Zytoplasma; wenn die Zellen symmetrisch zwei Kerne haben, spricht man von „Spiegel-Zellen"; die RS-Zellen und atypischen (varianten) RS-Zellen sind die wahren Tumor-Zellen des Hodgkin-Lymphoms; neuere Einzelzell-Mikroskopie in Kombination mit Immuno-Phänotyp und Genotyp-Analyse bewies, dass RS-Zellen von Lymphozyten abstammen – hauptsächlich von B-Lymphozyten. 2. Histopathologische Klassifikation: Seit über 30 Jahren wird international die 1965 erstellte Rye-Klassifikation des Hodgkin-Lymphoms verwendet; die neuere WHO-Klassifikation unterteilt das Hodgkin-Lymphom in noduläres lymphozyten-prädominantes (NLPHL) und klassisches Hodgkin-Lymphom (cHL); das noduläre lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom wächst histologisch meist knotig, Hintergrund hauptsächlich Lymphozyten und epitheloide Histiozyten; typische RS-Zellen sind selten, die meisten sind varianten Lymphozyten und Histiozyten, genannt L/H-Zellen (lymphocytic/histiocytic); die Kerne sind polymorph mit Vakuolen, kleine nukleolen-nah am Kern, „popcorn-artig" – daher auch Popcorn-Zellen genannt; L/H-Zellen exprimieren B-Zell-assoziierte Antigene (CD19, CD20, CD22, CD79a), epitheliales Membran-Antigen (EMA) positiv, CD15 und CD30 beide negativ; klinisch meist umschriebene Hals-Läsionen, lokale Therapie gut wirksam, gute Prognose. Das klassische Hodgkin-Lymphom wird in 4 Subtypen unterteilt: noduläre Sklerose, lymphozyten-reiches klassisches HL, gemischtzelliges HL und lymphozyten-armes HL – die der Rye-Klassifikation entsprechen; in westlichen Ländern ist die noduläre Sklerose häufiger, in China der gemischtzellige Typ; die WHO-Klassifikation spiegelt besser die Beziehung zwischen histologischem Typ und Verlauf, klinisch-biologischen Merkmalen und Prognose wider – in China wird sie derzeit propagiert.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, Strahlen-Therapie

Vorbeugende Maßnahmen

Die Haupt-Prophylaxe-Maßnahme bei malignen Erkrankungen des Blut-Systems – einschließlich malignen Lymphomen – ist die Vermeidung der auslösenden Faktoren: 1. Virus-Infektionen verhüten wie EBV, humanes T-Zell-Leukämie-Virus und HIV; in der Frühjahrs- und Herbst-Saison Erkältungen behandeln, Selbst-Schutz stärken, schlechte Lebens-Gewohnheiten ablegen. 2. Umwelt-Faktoren beseitigen – meide den Kontakt mit verschiedenen Strahlen und radioaktiven Stoffen, meide den Kontakt mit toxischen Stoffen wie Benzol, Vinyl-Chlorid, Gummi, Arsen, Benzin und lösungsmittel-haltigen Farben. 3. Autoimmun-Defekt-Erkrankungen behandeln – wie Immunsuppression nach Organtransplantation, Autoimmun-Defekte nach Krebs-Chemotherapie; Graft-versus-Host-Erkrankung und Immunsuppressiva können Viren aktivieren und ihre lymph-gewebs-wuchernde Wirkung fördern. 4. Behalte eine optimistische, selbst-bewusste gesunde Geist-Haltung, angepasste sportliche Betätigung – dies hilft der Stabilisierung der Immun-Funktion und der Abwehr externer Angriffe. 5. Bei gefährdeten Personen oder entdeckten Risiko-Faktoren Früh-Diagnose und Früh-Gesamt-Therapie. Die Behandlung soll umfassend sein – außer der kausalen Therapie auch Nährstoff-Ergänzung, bei Bedarf zentrale Venen-Katheter und parenterale Gesamt-Ernährung, Blut-Produkte nach Bedarf; der Umgang mit Komorbiditäten bestimmt oft wesentlich die Prognose, besonders die Verhütung von Opportunistik-Infektionen in der Immun-suppressiven Phase; in China ist besonders auf Tuberkulose, Pilz-Infektion, Hepatitis und Zytomegalie-Virus-Infektion zu achten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.