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百科

Chronische lymphatische Leukämie im höheren Lebensalter

血液科

Häufige Symptome

淋巴结肿大、肝脾肿大、结节、食欲减退、盗汗、血小板减少、乏力、低热、消瘦、免疫性溶血

Erkrankungen und Erkrankungen

Die chronische lymphatische Leukämie (chronic lymphoblastic leukaemia, CLL) ist eine bösartige Erkrankung, bei der monoklonale kleine Lymphozyten proliferieren, sich ansammeln und in Knochenmark, Blut, Lymphknoten und andere Organe infiltrieren – schließlich zum Versagen der normalen Hämatopoese führend.

Häufige Symptome

Lymphknoten-Schwellung; Leber-Milz-Vergrößerung; Knoten; Appetit-Mangel; Nachtschweiß; Thrombozytopenie; Ermüdung; niedriges Fieber; Abmagerung; autoimmune Hämolyse

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Studien zeigen, dass langfristige Exposition mit niederfrequenten elektromagnetischen Feldern möglicherweise mit der CLL-Entstehung zusammenhängt; CLL ist in Europa und den USA deutlich häufiger als in asiatischen Ländern; das Risiko von CLL bei direkten Verwandten von CLL-Patienten ist dreimal so hoch wie bei der allgemeinen Bevölkerung; Männer erkranken leichter als Frauen – was beweist, dass erbliche Faktoren bei der CLL-Entstehung eine gewisse Rolle spielen. (2) Pathogenese: CLL ist eine erworbene Erkrankung; der Immun-Phänotyp von B-CLL beweist, dass die allermeisten Fälle aus einer monoklonalen malignen Transformation von B-Zellen hervorgehen; die B-CLL-Zellmembran exprimiert Antigene, die dem reifen Stadium nahekommen – wie CD19, CD20, CD21, CD23, CD24, HLA-DR sowie eine leichte Kette (κ oder λ) – doch das normale reife B-Zell-Merkmal CD22 fehlt; B-CLL kann in vitro durch Phorbol-Ester zu Haarzellen und Plasmazellen differenzieren und Ig sezernieren – was beweist, dass die CLL-Differenzierung im unreifen Stadium blockiert ist; die Zell-Proliferations-Kinetik zeigt, dass die meisten CLL-Zellen sich in der G0-Phase befinden – was den langsamen CLL-Verlauf erklärt; in neuerer Zeit wurde nachgewiesen, dass der programmierte Zelltod von CLL-Zellen gehemmt ist – so sammeln sich CLL-Zellen im Blut/Knochenmark an und werden nicht umgehend beseitigt; ihre Lebensdauer im Blut ist länger als die normaler B-Zellen; all diese Studien beweisen, dass CLL keine proliferative Erkrankung, sondern eine Differenzierungs-Blockade ist – und diese Blockade ist reversibel. Bei CLL nehmen oft die CD5+-Zellen deutlich zu; CD5+-B-Zellen spielen eine wichtige Rolle bei Autoimmun-Erkrankungen – und sind ebenfalls die Ursache der mit CLL kombiniert auftretenden autoimmun-hämolytischen Anämie oder Thrombozytopenie. CLL-Zellen sezernieren weniger Ig – so entsteht leicht eine Hypo-Gammaglobulinämie beim Patienten; zusammen mit der Abnahme der T-Helfer-Zellen, der Zunahme der Suppressor-Zellen und der Abnahme der NK-Zellen ist dies die Ursache, warum CLL-Patienten leicht wiederholte Infektionen bekommen. In den T-Zellen von B-CLL-Patienten lässt sich dieselbe Chromosomen-Karyotyp-Abnormalität wie in den B-Zellen nicht nachweisen – daher nimmt man heute an, dass die T-Zellen der CLL nicht zum malignen Klon gehören; doch 2 %–3 % der CLL sind T-CLL, die möglicherweise aus NK-Zellen hervorgehen; ihr Immun-Phänotyp ist CD3+, CD8+, CD4+; die klinischen Manifestationen ähneln B-CLL – doch es entsteht leicht eine Haut-Infiltration.

Therapieverfahren

Symptomatische Therapie, medikamentöse Therapie, Strahlen-Therapie, operative Behandlung, supportive Maßnahmen, Rehabilitationstherapie

Vorbeugende Maßnahmen

1. Risiko-Faktoren: Strahlung und chemische Substanzen wie Benzol und Alkylierungs-Mittel scheinen keinen direkten Zusammenhang mit der CLL-Entstehung zu haben; obwohl einzelne Berichte das HTLV-I-Virus aus CLL-Patienten-Blut isolierten, fehlen für die Virus-Pathogenität noch ausreichende Beweise; bei direkt Verwandten mit familiärer Anamnese ist die Erkrankungs-Rate 2–4-mal so hoch wie bei anderen Menschen; heute ist die CLL-Ursache zwar noch unklar – doch mehr und mehr Daten zeigen, dass die CLL-Entstehung ein Mehr-Schritt-Prozess ist, der mit der zytogenetischen und gen-regulatorischen Abnormalität der CLL, sowie mit der Wirkung von Zytokinen im Zell-Wachstums-Mikro-Milieu zusammenhängt. 2. Drei-Stufen-Prophylaxe: Primär-Prophylaxe: ① Essen Sie mehr frisches Obst und Gemüse, vernünftige Ernährung, angemessene sportliche Betätigung – erhöhen Sie die Körper-Abwehr. ② Fördern Sie den Umweltschutz, reduzieren Sie die Verschmutzung von natürlichen Ressourcen (Wasser, Luft, Boden usw.). ③ Schwangere sollen während der Empfängnis ionisierende Strahlung und unnötige Medikamenten-Einnahme vermeiden. Sekundär-Prophylaxe: Führen Sie Bevölkerungs-Screenings durch; ältere Menschen sollen regelmäßig körperlich untersucht werden; bei verdächtigen Fällen sollen Blutbild, Knochenmarks-Bild usw. weiter untersucht werden – um frühe Entdeckung, frühe Diagnose und frühe Therapie zu erreichen. Tertiär-Prophylaxe: Bei bereits diagnostizierter chronischer lymphatischer Leukämie soll entsprechend dem Körper-Zustand, der Erkrankungs-Progression und der Funktion wichtiger Organe eine systemische entsprechende Therapie erfolgen – um die Erkrankung zu kontrollieren, die Lebensqualität des Patienten zu erhöhen und die Überlebens-Zeit zu verlängern.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.