Histiozytäre nekrotisierende Lymphadenitis

Die histiozytäre nekrotisierende Lymphadenitis (histiocytic necrotizing lymphadenitis) ist eine nicht-tumoröse Lymphknoten-Vergrößerungs-Erkrankung, die zu den reaktiv-proliferativen Lymphknoten-Läsionen gehört; sie tritt bevorzugt bei Frauen auf, besonders im Frühjahr und Sommer; manche Patienten haben vor der Erkrankung eine Virus-Infektion oder Angina; begleitet von Fieber und Lymphknoten-Schwellung.

Häufige Symptome

Irreguläres Fieber; Lymphknoten-Schwellung; Leber-Milz-Vergrößerung; Granulozytopenie; niedriges Fieber; ausschlagendes Fieber

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die Ursache dieser Erkrankung ist noch unklar; nach ihrem klinischen Verlauf – oft vorausgehende Atemwegs-Infektion, Leukopenie, erhöhter Lymphozyten-Prozentsatz, nicht-eitrige Lymphknoten-Entzündung, unwirksame Anti-Biotika-Therapie und selbst-limitierender Verlauf – deutet darauf hin, dass diese Erkrankung mit akuter Virus-Infektion zusammenhängen könnte; viele Gelehrte haben verschiedene Viren untersucht – wie Adeno-Viren, Parvo-Viren sowie viele Mitglieder der Herpes-Virus-Gattung (CMV, EBV, HHV8); die frühen Studien konzentrierten sich auf serologische Untersuchungen des Virus, die späteren tendierten zu spezifischeren molekularbiologischen Methoden, um das Virus-Genom im betroffenen Gewebe nachzuweisen; bisher konnte noch nicht geklärt werden, welche Rolle EBV und HHV8 bei dieser Erkrankung spielen; Huh et al. untersuchten 26 Lymphknoten-Proben dieser Erkrankung und fanden in 8 Fällen KSHV/HHV8-DNA – was darauf hinzudeuten scheint, dass HHV8 mit der Entstehung der Erkrankung zusammenhängen könnte; doch in dieser Studie wurde keine sinnvolle Anzahl an Virus-DNA-positiven Zellen in situ-Hybridisation bestimmt – daher kann die direkte Beziehung zwischen Virus-Infektion und dieser Erkrankung nicht bewiesen werden; die Beziehung zwischen Virus-Infektion und dieser Erkrankung bedarf weiterer Klärung. (2) Pathogenese: Die Apoptose ist eine der wichtigsten histologischen Entdeckungen dieser Erkrankung in den letzten Jahren; Takakuwa et al. wendeten die DNA-End-Markierungsmethode an und fanden im betroffenen Gewebe diese Erkrankung die Spaltung der Kern-DNA – ein frühes Merkmal der Apoptose; Takano et al. fanden im Öl-Mikroskop im betroffenen Gewebe typische morphologische Apoptose-Veränderungen – wie Kondensation der Chromatin und Bildung von Apoptose-Körperchen; die in-situ-immunhistochemische Analyse der Nekrose-Zone der Kikuchi-Erkrankung zeigt, dass Fas und FasL in vielen Gewebs-Zellen und bestimmten Lymphozyten vorliegen; perforin(+) Lymphozyten sind ebenfalls häufig; Studien zeigen, dass CD8+-Zellen meist Fas und FasL exprimieren, CD4+ weniger; außerhalb der Läsions-Zone oder in reaktiv-proliferativem Lymphknoten-Gewebe sind perforin(+), Fas und FasL(+) Zellen kaum zu finden; die Immunhistochemie zeigt, dass die bcl-2-Expression in der Läsions-Zone deutlich reduziert, die bax-Expression hingegen erhöht ist; bcl-2 hemmt die Apoptose, bax wirkt gegenteilig. Histo-pathologische Veränderungen: Der betroffene Lymphknoten hat einen Durchmesser von 1–2 cm, selten >3 cm, die Kapsel ist dünn; im Lichtmikroskop sieht man unterschiedlich große, unregelmäßige Gerinnungs-Nekrose-Herde; in den Nekrose-Herden liegen unterschiedlich viele Histiozyten, plasma-Zellen-ähnliche Monozyten und Immunoblasten-Infiltrate; man sieht Histiozyten, die Fragmente phagozytieren, doch es fehlen neutrophile Granulozyten; um die Nekrose-Herde herum gibt es ebenfalls massenhaft Histiozyten-Infiltrate; in der Läsions-Zone sind morphologische Apoptose-Merkmale sichtbar – wie Zell-Verkleinerung, Plasma- und Kern-Färb-Kondensation, Apoptose-Körperchen; im Elektronenmikroskop kann man auf ultra-struktureller Ebene den Beweis finden, dass das betroffene Gewebe Apoptose enthält; Studien zeigen, dass die Bildung von Apoptose-Körperchen hauptsächlich in der Region um die Nekrose-Herde herum stattfindet; gleichzeitig sieht man bei manchen Histiozyten die Phagozytose von Apoptose-Körperchen und Zellen. Die immunhistochemische Färbung zeigt, dass die Zellen in der Nekrose-Zone hauptsächlich CD4+, CD8+ und CD68+ sind; viele Zellen enthalten HLA-I-Partikel, NK- und B-Zellen sind selten; die Färbung mit einem monoklonalen Antikörper MIP, der plasma-Zellen-ähnliche Monozyten erkennt, zeigt, dass MIP(+) Zellen nichts mit CD3+ und TCR+ zu tun haben, sondern meist CD4+ sind; daher ist CD4+ in der Nekrose-Zone hauptsächlich MIP(+) plasma-Zellen-ähnliche Monozyten; in der betroffenen Zone überwiegen CD45RO+(+) Zellen über CD45RA(+) B-Zellen mit gemischter Verteilung – dies zeigt, dass die Lymphozyten keine klonale Proliferation sind.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, Rehabilitationstherapie

Vorbeugende Maßnahmen

Frühe eindeutige Diagnose und aktive Therapie; treiben Sie aktiv Sport, stärken Sie die Kondition, erhöhen Sie die Immun-Kraft, um die Erkrankungs-Entstehung zu reduzieren.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.