Hämolytische Anämie im höheren Lebensalter

Hämolytische Anämie bedeutet eine Anämie, die auftritt, wenn die Erythrozyten zu früh zerstört werden und ihre Zerstörungs-Geschwindigkeit die Knochenmark-Kompensations-Fähigkeit übersteigt; entweder liegt eine Anomalie der Erythrozyten selbst vor, sodass sie leicht zerstört werden und es zur Hämolyse kommt; oder die Erythrozyten selbst sind normal, doch durch die Einwirkung hämolytischer Faktoren werden die Erythrozyten in großer Zahl zerstört – dies übersteigt die Kompensations-Fähigkeit der Knochenmark-Blutbildung, und es entsteht die hämolytische Anämie.

Häufige Symptome

Hämolytische Anämie; immunologische Hämolyse; Lymphknoten-Schwellung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die Ursache der Hämolyse ist: entweder liegt eine Anomalie der Erythrozyten selbst vor, sodass sie leicht zerstört werden und es zur Hämolyse kommt; oder die Erythrozyten selbst sind normal, doch durch die Einwirkung hämolytischer Faktoren werden die Erythrozyten in großer Zahl zerstört – dies übersteigt die Kompensations-Fähigkeit der Knochenmark-Blutbildung, und es entsteht die hämolytische Anämie; da ältere Menschen oft lympho-proliferative Erkrankungen (wie Lymphom, chronisch-lymphatische Leukämie, multiples Myelom und Makroglobulinämie usw.) sowie immunologische Erkrankungen (rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom usw.) haben, kommt es zu einer Störung der Immun-Funktion im Körper – die Eigen-Erythrozyten werden nicht mehr erkannt, es entstehen anormale Auto-Antikörper; diese Auto-Antikörper können IgG, IgA, IgM oder C3 sein; je nach der Temperatur, bei der der Antikörper auf die Erythrozyten wirkt, unterteilt man in Warm-Antikörper-Typ (hauptsächlich IgG, IgM und IgA selten, am aktivsten bei 37°C) und Kalt-Antikörper-Typ (hauptsächlich IgM, am aktivsten bei 20°C) – es sind unvollständige Antikörper; dieser unvollständige Antikörper adsorbiert auf der Erythrozyten-Membran, kann die Eigenschaften der Erythrozyten-Membran verändern, die Erythrozyten kugelförmig machen, sodass sie leicht von Makrophagen phagozytiert und zerstört werden – dies ist eine extra-vaskuläre Hämolyse; die sekundäre auto-immunologische hämolytische Anämie älterer Menschen gehört meist zu dieser Form. Die medikamentös induzierte immunologische hämolytische Anämie hat mehrere Mechanismen; die medikamentöse immunologische hämolytische Anämie älterer Menschen ist meist: 1. Auto-Antikörper-Mechanismus: vertreten durch α-Methyldopa, im Allgemeinen meint man, dass α-Methyldopa-Mittel die T-Suppressor-Zellen reduzieren – so kommt es zu einer anormalen auto-immunen Funktion; die Erythrozyten-Oberfläche dieser Patienten ist meist mit IgG-Antikörpern überzogen; etwa bei 10% der Patienten kann der Anti-Human-Globulin-Test (Coombs-Test) positiv sein, und die Dauer ist länger (3–6 Monate); diese hämolytische Anämie tritt nur bei 0,5% der medikamentös Behandelten auf, der Beginn ist langsam, sie tritt erst 3–4 Monate nach Medikamenten-Einnahme auf, die Symptome sind leicht, neigt zur Selbst-Limitierung – nach Absetzen kann sich das Blutbild erholen; wenige benötigen Steroid-Therapie; außer α-Methyldopa gibt es weitere Medikamente, die diese auto-immunologische hämolytische Anämie verursachen: Levodopa, Procainamid, Mefenaminsäure sowie Chlordiazepoxid. 2. Hapten-Mechanismus: Hapten bedeutet ein Antigen mit Molekular-Gewicht <10 kD; solche Antigene können im Allgemeinen keine Immun-Reaktion auslösen; wenn der Patient intravenös einige immuno-gene Medikamente erhält – wie intravenöse hohe Dosen von Penicillin (Tages-Dosis über 1 Mio. Einheiten) über 1 Woche – kann Penicillin als Hapten fest mit Proteinen auf der normalen Erythrozyten-Membran verbinden und IgG-Antikörper bilden; dieser Antikörper zerstört nur die mit Penillin verbundenen Erythrozyten; die Anämie ist meist leicht bis mittelschwer; sehr wenige Patienten, die lange behandelt werden, können auch eine intra-vaskuläre Hämolyse und Hämoglobin-Urie entwickeln – die Anämie kann schwer sein; während der Penicillin-Therapie sind der direkte Coombs-Test und der indirekte Coombs-Test (also die Einwirkung von Patienten-Serum auf in vitro mit Penicillin sensibilisierte Erythrozyten) ebenfalls positiv; diese Hämolyse stoppt rasch nach Absetzen von Penicillin; die Steroid-Therapie mildert die Anämie nicht – am wichtigsten ist das Absetzen von Penicillin, sonst kann sich die Anämie verschlimmern, sogar lebens-bedrohlich; Cephalosporine können diese Art der immunologischen Hämolyse verursachen, im Allgemeinen ist sie leicht. (2) Pathogenese: Die normale Lebensdauer der Erythrozyten beträgt 100–120 Tage; durch angeborene Defekte der Erythrozyten selbst (Zell-Membran, am Erythrozyten-Energie-Stoffwechsel beteiligte Enzyme und Hämoglobin-Moleküle) verkürzt sich die Lebensdauer der Erythrozyten, sodass sie zerstört werden; zudem gibt es außerhalb der Erythrozyten liegende, erworbene Faktoren – dies können anormale immunologische Einwirkungen sein, oder chemische, physikalische oder biologische Faktoren; in wenigen Fällen können beide Faktoren beim selben Patienten gleichzeitig vorliegen; die Lokalisation der Hämolyse lässt sich grob in 2 Teile unterteilen: intra-vaskulär und extra-vaskulär; Bluttransfusion mit unverträglicher Blutgruppe (über 50 ml ist lebens-gefährlich), große Mengen zerstörter Erythrozyten, die akute Hämolyse, gehört zur intra-vaskulären Hämolyse – es kann zu Kälteschauern, Fieber, Kreuzschmerzen, Tachykardie, Hämoglobin-Urie kommen, schwer zu Schock und akutem Nieren-Versagen; wenn Erythrozyten anormal oder gealtert im Retikuloendothel-System zerstört werden, wird das Hämoglobin nicht direkt in das Plasma freigesetzt, sondern über den Gallen-Pigment-Stoffwechsel zu Bilirubin – dies manifestiert sich als chronische Hämolyse mit Hyperbilirubinämie; da die Erythrozyten-Zerstörungs-Geschwindigkeit langsamer ist, kann alles freie Hämoglobin an Haptoglobin binden – daher keine Hämoglobin-Urie.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Nebennieren-Rinden-Hormone wirken bei immunologischer hämolytischer Anämie, doch bei anderen Hämolysen meist nicht – vermeide den Missbrauch. 2. Obwohl Plasma-Transfusion den Allgemein-Zustand vorübergehend verbessern kann, kann sie bei auto-immunologischer hämolytischer Anämie die Hämolyse-Reaktion sogar verschlimmern; Komplikationen, die durch Hämolyse verursacht werden, sollen früh behandelt werden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.