Primäre Makroglobulinämie

Die primäre Makroglobulinämie (primary macroglatulinemia, PM), auch Makroglobulinämie genannt, ist eine durch bösartige Proliferation plasmozytoider Lymphozyten verursachte Erkrankung, die große Mengen monoklonalen IgM (Makroglobulin) sezerniert; sie befällt oft die Orte, an denen B-Zellen vorkommen – einschließlich Knochenmark, Lymphknoten und Milz; die Haupt-klinische Manifestation ist die durch Makroglobulin verursachte Hyperviskosität; die Ursache dieser Erkrankung ist unklar; sie tritt gehäuft über 50-Jährige auf, Männer etwa 2/3.

Häufige Symptome

Koma; Lymphknoten-Schwellung; Blutungs-Neigung; Herzinsuffizienz; Leber-Milz-Vergrößerung; Amyloidose

Ursachen der Erkrankung

Noch unklar, könnte mit Erbfaktoren, chronischen Infektionen und einigen Tumor-Erkrankungen zusammenhängen. Pathomechanismus: Zytogenetische Studien: 89% der Patienten haben klonale Veränderungen, doch die anomalen Manifestationen sind vielfältig oder komplex, betreffen Veränderungen der Chromosomen 2, 4 und 5, oder Monosomie 16, 18, 19, 20, 21 und 22; zudem gibt es Trisomie 12, die als karyotypische Veränderung der primären Makroglobulinämie gilt. Immunologische Studien: mit Immunfluoreszenz-Analyse von lebenden und fixierten Zellen aus Knochenmarks- und peripheren Blut-Proben wurde bestätigt, dass viele lymphoide Zellen mit Oberflächen-monoklonalem IgM vorhanden sind und eine deutliche Polymorphie zeigen; in Knochenmarks-Proben variieren Zahl, Größe und Helligkeit der Fluoreszenz-Punkte zwischen den Zellen sehr – anders als bei CLL; die peripheren Blut-Lymphozyten nehmen nicht zu, doch viele Lymphozyten haben SIgM, auch SIgD; Monoklonal-Antikörper-Studien zeigen, dass die Zusammensetzung dieser monoklonalen malignen Zellen B-Zellen verschiedener Entwicklungs-Stadien umfasst; Zell-Marker von lymphoiden Vorläufer-Zellen, pro-B-Zellen (CD19), prä-B-Zellen (SIg-) und B-Zellen (SIg+, wie CD24), reife B-Zellen (CD20), sogar Plasmazellen (PCA-1)-Antigene – alle können auf monoklonalen B-Zellen exprimiert werden; es gibt verschiedene CD45-Subtypen, von weniger differenziertem CD45RA bis CD45RO (späte B-Zellen); zudem gibt es CD5, CD10-Antigene, sowie Adhäsions-Zellen und adhäsions-Zell-assoziierte Moleküle wie CD116 und CD9; anders als beim Myelom gibt es im Blut viele heterogene Tumor-Zell-Gruppen; Durchfluss-Zell-Analysen zeigen, dass einige morphologisch normale B-Zellen monoklonale Proteine exprimieren können; mit der Erkrankungs-Entwicklung nehmen die morphologisch sichtbaren anomalen Zellen allmählich zu; die Menge der monoklonalen B-Zellen korreliert oft mit der Krankheits-Dauer; zudem nimmt CD4 ab, das CD4/CD8-Verhältnis sinkt oder kehrt sich um.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Für diese Erkrankung gibt es noch keine wirksame Prophylaxe; frühe Entdeckung und frühe Diagnose sind der Schlüssel der Bekämpfung.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.