Primäre Myelofibrose im höheren Lebensalter

Die Myelofibrose (MF) ist eine myeloproliferative Erkrankung mit diffuser fibröser Gewebs-Proliferation im Knochenmark, meist begleitet von extramedullärer Hämatopoese – hauptsächlich in der Milz, dann in Leber und Lymphknoten; typische klinische Manifestationen: Leukoerythroblasten-Anämie, deutliche Milz-Vergrößerung und unterschiedlich starke Sklerosierung der Knochen; MF unterteilt sich in primäre und sekundäre Formen; sekundäre MF hat klare Ursachen – hauptsächlich CML, MDS, Lymphom, Knochen-Metastasen und diffuse Tuberkulose; die primäre MF ist ursächlich unklar.

Häufige Symptome

Splenomegalie; Oberbauch-Unbehagen; Knochen-Schmerz; venöse Thrombose; Pfortader-Hochdruck; Appetit-Mangel; Schwäche; niedriges Fieber; Nieren-Stein

Ursachen der Erkrankung

Neuere Erkenntnisse: die Zunahme fibrösen Gewebes im Knochenmark hängt mit dem platelet-derived growth factor (PDGF) und dem transforming growth factor β (TGF-β) zusammen; bei Knochenmark-Funktions-Störung kommt es zum Kontakt von Kollagen-Fasern mit Megakaryozyten und Thrombozyten – mit Freisetzung von PDGF und TGF-β – dies stimuliert Fibroblasten-Teilung, Proliferation und Kollagen-Typ-III-Synthese; im Knochenmark sind Megakaryozyten und ihre Vorstufen deutlich vermehrt; die fibröse Proliferation korreliert mit der Knochenmark-Hyperplasie – man sieht sie nicht nur im Knochenmark, sondern auch in extramedullären Herden von Leber und Milz; heute glaubt man, dass die myeloide Metaplasie in Leber, Milz und Lymphknoten keine Kompensation der Myelofibrose, sondern ein Zeichen der myeloproliferativen Erkrankung ist.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Aktiv symptomatisch behandeln, supportive Therapie geben, Komplikationen verhüten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.