Primäre Thrombozythämie im höheren Lebensalter

Die primäre Thrombozythämie (primary thrombocytosis) ist eine klonale Erkrankung mit abnormaler Megakaryozyten-Proliferation, charakterisiert durch Thrombozyten-Vermehrung sowie morphologische und funktionelle Anomalien; klinisch: ursächlich unklare deutliche und anhaltende Thrombozytose mit Tendenz zu Blutung und Thrombose; über die Hälfte der Patienten hat eine Splenomegalie.

Häufige Symptome

Milz-Embolie; akutes Abdomen; Thrombozytose; Menorrhagie; Ekchymose; Epistaxis

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: unbekannt. (2) Pathomechanismus: der Mechanismus der Thrombozytose ist noch unklar; vermutlich führt eine abnorme hämatopoetische Stamm-Zelle zur Megakaryozyten-Proliferation mit deutlicher Thrombozyten-Zunahme; zudem werden überzählige Thrombozyten aus Milz- und Leber-Depots in das Zirkulations-Blut freigesetzt; die Blutung entsteht hauptsächlich durch extreme Thrombozytose oder kombinierte degenerative Gefäß-Läsionen mit intra-vaskulärer Thrombus-Bildung, Ulzeration von Infarkt-Gebieten sowie Anomalien der Thrombozyten-Funktion und Gerinnung; die Megakaryozyten-Proliferation kann auch extra-medulläre Gewebe betreffen – in Leber und Milz bilden sich megakaryozyten-reiche Herde; zudem gibt es familiäre Formen der primären Thrombozythämie.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Bei starker Blutungs-Neigung: neben der Thrombozyten-Zahl-Kontrolle sollte rasch frisches Thrombozyten-Konzentrat transfundiert werden, um intrakranielle Blutungen zu verhüten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.