Echte Polyzythämie im höheren Lebensalter

Die echte Polyzythämie (polycythaemia vera) ist eine klonale, chronische myeloproliferative Erkrankung mit unklarer Ursache und deutlicher Erythrozyten-Vermehrung; charakteristisch sind die Zunahme der gesamten Erythrozyten-Zahl und des Blut-Volumens, meist kombiniert mit Granulozytose und Thrombozytose; die Blut-Viskosität ist erhöht; das Knochenmark hyperplasiert, im Spätstadium kommt es oft zu myelofibrotischer und extramedullärer Hämatopoese; die Milz ist vergrößert, Haut und Mukosa zeigen eine charakteristische rot-violette Färbung, dazu verschiedene vaskuläre und neurologische Symptome.

Häufige Symptome

Blutungs-Neigung; Erschöpfung; Ekchymose; Gingivablutung; Zyste; Angina pectoris; Sklerose

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: die Ursache ist unbekannt; Hypothesen wie Knochenmarks-Hypoxie mit übermäßiger Erythrozyten-Bildung, Erythropoetin-(EPO)-Anstieg und verlängerte Erythrozyten-Lebensdauer wurden widerlegt; neuere Studien zeigen, dass die Erythrozyten-Lebensdauer nicht verlängert ist, sondern eine autonome Erythrozyten-Bildung übermäßig stattfindet; die Erkrankung ist eine klonale Störung auf der Ebene pluripotenter Stamm-Zellen: Erythrozyten, Granulozyten und Thrombozyten der Patienten enthalten nur das G-6-PD-Isoenzym A, während Fibroblasten und Lymphozyten sowohl A als auch B enthalten – das belegt, dass Erythrozyten, Granulozyten und Megakaryozyten aus derselben abnormen pluripotenten Stamm-Zelle stammen; mögliche Mechanismen der deutlichen hämatopoetischen Proliferation: ① tumor-artige Enthemmung der Stammzell-Proliferation; ② Vorhandensein eines abnormalen myeloischen Proliferations-Faktors; ③ erhöhte Empfindlichkeit der Stamm-Zellen gegen Erythropoetin und andere hämatopoetische Faktoren; es gibt Berichte, dass das Knochenmark und mononukleäre Zellen der Patienten in halbfestem Medium – sogar ohne exogenes EPO – kolonische Erythrozyten-Vorläufer (CFU-E) bilden, sogenannte endogene CFU-E; gibt man EPO zu, steigt nicht nur die CFU-E-Zahl, sondern es erscheinen auch Klone mit G-6-PD-Isoenzym A und B – das beweist, dass es sowohl normale als auch abnorme Zell-Klone gibt; man vermutet, dass normale Stammzell-Klone durch einen noch unbekannten Mechanismus gehemmt werden, während abnorme Zell-Klone weiter proliferieren; die so gebildeten Erythrozyten sind nicht mehr EPO-gesteuert, sondern bilden autonom zu viel Erythrozyten; gleichzeitig hemmen sie die EPO-Sekretion – so bleibt die normale Erythropoese relativ ruhend; zudem wird postuliert, dass im Serum der Patienten ein Faktor vorhanden ist, der die pluripotente und die determiniert erythroide Stammzell-Bildung stimuliert; Experimente zeigen, dass erythroide Vorläufer in verschiedenen Kultur-Systemen spontan differenzieren und wachsen – mit abnormer Empfindlichkeit gegen EPO; gibt man Anti-EPO-Antikörper zu, hemmt das die Bildung erythroider Klone, hebt sie aber nicht vollständig auf; allerdings gibt es auch Berichte, dass die Dosis-Antwort-Kurve auf EPO zwischen Normalpersonen und Patienten gleich ist – die Empfindlichkeit hat sich also nicht stark verändert. (2) Pathomechanismus: der Mechanismus ist noch nicht vollständig geklärt; McCulloch fasste die vorliegenden Befunde zur klonalen Proliferation zusammen und stellte 3 Eigenschaften heraus: ① Ursprung aus einer einzelnen Zelle, kontinuierliche Proliferation; ② der abnorme Klon unterdrückt den normalen Klon, letzterer verschwindet im Spätstadium; ③ der abnorme Klon ist chromosomallabil; in der Klinik sieht man gelegentlich die Transformation der Polyzythämie in eine akute Leukämie; ähnliches gilt für chronische myeloische Leukämie, primäre Thrombozythämie und primäre Myelofibrose mit myeloider Metaplasie – McCulloch bezeichnet diese Gruppe als „klonale Blutkrankheiten".

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Da die Ursache unklar ist, liegt der Schwerpunkt auf Früherkennung und Früh-Therapie. 1. Früh-Erkennung von Risiko-Faktoren: Patienten mit oft rot-violetten Gesichtern und Extremitäten sollten nicht einfach auf Rosazea oder emotionale Erregung zurückgeführt werden; bei häufigem Schwindel, Kopf-Schmerz, Drehschwindel und Extremitäten-Taubheit sollte nicht sofort an Bluthochdruck oder zerebrale Minderdurchblutung gedacht werden; bei systemisch therapierten Patienten ohne Besserung sollte man Blutbild und hämorheologische Untersuchungen anordnen, um eine abnorme Erythrozyten-Zunahme früh zu erkennen. 2. Bei bereits diagnostizierten Patienten ist eine vernünftige Therapie nötig, um schwere Komplikationen zu verhüten; bei Patienten mit arteriellen oder venösen Embolien und Haupt-Organ-Infarkt muss die Krankheits-Entwicklung kontrolliert, die Organ-Funktion aktiv wiederhergestellt und die Lebens-Qualität verbessert werden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.