Angioimmunoblastische Lymphadenopathie

Die angioimmunoblastische Lymphadenopathie (angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD) ist eine ätiologisch unklare T-Lymphozyten-Regulations-Störung, die zu einer übermäßigen B-Lymphozyten-Proliferation nach Antigen-Aktivierung führt.

Häufige Symptome

Lymphknoten-Schwellung; Eosinophilie; Anämie; Nachtschweiß; Mattigkeit; niedriges Fieber; Kachexie

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: die AILD-Ursache ist noch nicht vollständig geklärt; Virus-Infektion und Medikamenten-Allergie gelten als mögliche Ursachen. 1. Medikamenten-Allergie: etwa 1/3 der Fälle hat eine Medikamenten-Expositions-Anamnese; häufige Medikamente: Penicilline, Antikonvulsiva, orale Anti-Diabetika, Analgetika, Sulfonamide, Aminoglykoside, Anti-Epileptika und Impfungen – das deutet auf eine Trigger-Wirkung des Antigens hin. 2. Virus-Infektion: manche Patienten haben erhöhte EBV-Antikörper-Titer; Berichte: in AILD und verwandten Erkrankungen liegt die EBV-DNA-Nachweis-Rate bei 84–97%; ein anderer Bericht fand in 14 Patienten-Lymphknoten Röteln-Virus-Antigen – das deutet auf Virus-Infektion hin. 3. Kollagenose: diese Erkrankung zeigt gut-artige Lymphknoten-Proliferation und Auto-Antikörper-Bildung, mit gemeinsamen Merkmalen unspezifischer Autoimmun-Erkrankungen – daher hängen Kollagenose wahrscheinlich mit der Pathogenese zusammen; am häufigsten bei SLE, rheumatoider Arthritis und Sjögren-Syndrom. (2) Mechanismus: Experimente zeigen, dass die T-Zellen der Patienten B-Zellen stark stimulieren, B-Zell-Proliferation und Immunglobulin-Synthese fördern; diese T-Zellen exprimieren meist HLA-DR-Antigen; die Lymphknoten-Infiltration besteht haupt-sächlich aus T-Zellen, deren Immuno-Phänotyp mit reifen T-Zellen übereinstimmt; CD4+-Zellen überwiegen CD8+-Zellen; diese T-Zellen exprimieren auch IL-2-Rezeptor, erkennbar an CD25- und HLA-DR-Antigenen; im peripheren Blut ist der T-Zell-Anteil reduziert, meist aktivierte HLA-DR+-Zellen; mono-zytische Makrophagen sind deutlich vermehrt; B-Zellen meist normal.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Tägliche Prophylaxe: 18% können in ein großzelliges Lymphom übergehen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.