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败血症、念珠菌感染
Das Nezelof-Syndrom (Nezelof's syndrome) ist die Thymus-Lymphoplasie (thymic alymphoplasia), ohne Nebenschilddrüsen-Insuffizienz; autosomal-rezessiv, mit Purin-Nukleosid-Phosphorylase-Mangel bei Teilen der Patienten; es gehört zu den primären kombinierten Immundefekten.
Sepsis; Candida-Infektion
(1) Ursache: autosomal-rezessiver Erb-Defekt mit Thymus-Alymphoplasie. (2) Mechanismus: autosomal-rezessiv; Teil der Patienten mit Purin-Nukleosid-Phosphorylase-Mangel – Enzym-Mangel im Purin-Stoffwechsel.
Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen
1. Pflege und Ernährung verbessern, um Abwehr und Immunität zu stärken. 2. Infektionen vorbeugen: isolieren, Kontakt mit Erregern minimieren; bei schwerem kombiniertem Immundefekt das Kind lang-fristig in einer keimfreien Station pflegen, bis die Immun-Funktion wiederhergestellt ist. 3. Impfungen meiden: bei Neugeborenen mit Verdacht auf Immundefekt keine Lebend-Impfstoffe (Vakzine, BCG) – sonst generalisierte Vakzin-Eruption oder disseminierte BCG-Tuberkulose mit Tod; auch Masern- und Polio-Impfungen meiden.
Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
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