Allergische Purpura-Nephritis

Die allergische Purpura (anaphylactoid purpura) – auch hämorrhagische Kapillar-Toxikose – ist eine kapillar-allergische hämorrhagische Krankheit; wahrscheinlich mit Auto-Immun-Gefäß-Schaden verbunden. Klinisch neben Purpura oft Haut-Ausschlag, angio-neurotisches Ödem, Arthritis, Bauch-Schmerz und Nieren-Entzündung. Die Nieren-Schädigung durch allergische Purpura wird als allergische Purpura-Nephritis bezeichnet.

Häufige Symptome

abdomineller Druck-Schmerz; makulo-papulöser Ausschlag; Übelkeit und Erbrechen; teerstuhl; gastrointestinale Blutung; Krämpfe; niedriges Fieber; wiederholtes Bluterbrechen; Protein-Urie

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die allergische Purpura-Nephritis ist eine sekundäre Läsion der allergischen Purpura; deren Ursache ist noch unklar, wahrscheinlich mit Gift und allergischer Reaktion verbunden. Manche Fälle haben vor dem Ausbruch eine Infektion – am häufigsten obere Atemwegs-Infektion (unspezifisch oder Streptokokken). Medikamente: Antibiotika (Tetracyclin, Vancomycin), Sulfonamide, Isoniazid, Salizylsäure, Barbiturate, Chinin, Jodide, Streptokinase, Impfungen (Masern-Impfstoff, Meningokokken-Impfstoff), Tuberkulin-Test usw. können auslösen. Pollen oder Insekten-Stich, Kälte-Reiz. Wenige Patienten ohne klaren Auslöser. Viele Daten deuten auf eine Immun-Komplex-Erkrankung. (2) Pathogenese: heute als Immun-Komplex-Krankheit verstanden. Die allergische Purpura-Nephritis ist ein Prozess aus Bildung, Zirkulation und Ablagerung von Immun-Komplexen in den Gefäßen. Im Serum lassen sich zirkulierende Immun-Komplexe nachweisen, hauptsächlich IgA. Nach Infektion steigt IgA besonders deutlich. In betroffenen Gefäßen und Glomeruli sind IgA- und C3-Körnchen-Ablagerungen nachweisbar. Daher spielt IgA in der Pathogenese eine wichtige Rolle. Immun-pathologische Studien zeigen: abgelagertes IgA hat keine sekretorische Komponente, aber eine J-Kette – Hinweis auf polymeres IgA. IgA-Ablagerung in Niere, Mesenterium und Haut ist höher als in anderen Organen. Der genaue IgA-Mechanismus ist noch unklar: einige sehen IgA als Antigen, andere als Antikörper, oder als nicht-spezifischen Antikörper – gleichzeitig mit der Antikörper-Antwort auf ein Antigen. Zwei Meinungen: (a) IgA ist der Antikörper, den der Körper auf verschiedene Antigene bildet, dann Immun-Komplexe, die im Mesangium abgelagert werden; (b) IgA ist Antikörper direkt gegen Mesangium-Strukturen oder im Mesangium fixierte Antigene. Neuere: IgA ist kein Antikörper, sondern Antigen – IgG ist der Antikörper gegen IgA. Da in der Läsion meist C3 und Properdin vorhanden sind, C1q und C4 aber fehlen, scheint der alternative Komplement-Weg aktiviert zu werden – immunologischer Gewebe-Schaden. Andere Immun-Abnormalitäten: IgA-sezernierende B-Zellen vermehrt, T-Regulator-Zellen verändert. Studien zeigen: Nieren-Gewebe dieser Patienten hat viele Lymphozyten und Monozyten-Infiltrate; klinisch und pathologisch vielfältig, Therapie-Antwort unterschiedlich – daher ist die Pathogenese nicht ein-faktoriell, sondern die zell-vermittelte Gewebs-Schädigung spielt eine wichtige Rolle. Zusätzlich ist die intravaskuläre Gerinnung beteiligt: Fibrin-Abbauprodukte (FDP) sind erhöht; in den Glomerulus-Kapillaren findet man Thrombozyten-Anhäufung, Fibrin-Ablagerung und Thrombose – Zeichen der mikro-vaskulären Gerinnung, die die Niere schädigt. Neuere Studien: Zytokine spielen eine wichtige Rolle bei der Vaskulitis. IL-1 kann via auto-/parakrine Wirkung die Mesangium-Zell-Funktion beeinflussen. IL-1 fördert die Mesangium-Proliferation, die Freisetzung von Zytokinen (IL-6, IL-8, MCP-1, PDGF) und Adhäsions-Molekülen (ICAM-1, VCAM-1) und die Bildung extra-zellulärer Matrix; hängt mit der Bildung von Glomerulus-Halbkugeln zusammen. Chinesische Studien: Patienten mit allergischer Purpura-Nephritis haben deutlich höhere Träger-Rate des IL-1-Rezeptor-Antagonist-Allels (IL-1 RN*2) als Normal-Personen. Bei diesem genetisch bedingten Entzündungs-Hintergrund kann der Körper die IL-1-Entzündungs-Wirkung nicht wirksam hemmen – wahrscheinlich ein sehr wichtiger Faktor. Außerdem ist die Träger-Rate von IL-1 RN*4 bei diesen Patienten auch deutlich höher als bei Normal-Personen und IgA-Nephritis-Patienten; klinische Bedeutung noch unklar.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, Rehabilitation, Operation

Vorbeugende Maßnahmen

Zuerst: die verschiedenen auslösenden „unreinen Gase" meiden; Fisch, Shrimps, Krabben, Pollen, Kuh-Milch und andere potentiell allergene Nahrung meiden. Dann: Kälte-Schutz, Erkältung verhindern; Sport und Training, Konstitution und Abwehr-Kraft stärken. Nach Ausbruch: Bettruhe, Über-Anspannung meiden, Tabak/Alkohol meiden; nahrhafte, leicht-verdauliche Kost; frisches Gemüse/Obst. Bei Harn-Blut: scharf-aromatisch-trockene Nahrung sowie Meeres-Früchte und Auslösungs-Nahrung wie Hahn, See-Fisch, Rind, Lamm, Gans meiden – Hitze-Feuer nicht fördern, um die Erkrankung nicht zu verschlimmern. Bei viel Protein-Urie: zu viel protein-reiche Kost meiden – damit nicht die Leere überladen wird.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.