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China Med Service
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湿疹、疱疹、组织细胞增生、腹泻、便血、败血症、血小板减少、血小板减少性紫癜
Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist eine Immunschwäche mit Ekzem und Thrombozytopenie.
Ekzem; Herpes; Histiozytose; Diarrhö; Blutstuhl; Sepsis; Thrombozytopenie; thrombozytopenische Purpura
X-chromosomal-rezessiv; sporadische Fälle ohne Familienanamnese. Defekt: immuner afferenter Schenkel kann Polysaccharid-/Lipopolysaccharid-Antigene nicht erkennen/verarbeiten, keine Weitergabe an Effektorzellen. Lymphozyten fehlen Aktin-Mikrovilli, CD43/sialylierte Glykoproteine nicht stabil exprimiert. Gen kodiert ein 53-kD-Protein downstream von Cdc42. Gegen polysaccharidhaltige Bakterien (Haemophilus influenzae, Pneumokokken, E. coli) keine Antikörperbildung; leichte T-Zell-Funktionsstörung.
Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen
Gute Hygiene, Händewaschen vor/nach dem Essen; Wirts-Quelle unterbinden. Bei Wurm-Befall ausreichende Anthelminthika-Dosis, um vollständige Abtötung zu erreichen.
Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
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