Primäres kutanes B-Zell-Lymphom

Das primäre kutane B-Zell-Lymphom (PCBLC) ist ein NHL-Subtyp. NHL ist eine heterogene maligne Erkrankung des Lymphom-Systems. Ca. 25% der NHL sind extranodal; nach Gastrointestinal ist die Haut das zweithäufigste extranodale Organ.

Häufige Symptome

Papel; Knoten; Protein-Urie; Nachtschweiß

Ursachen der Erkrankung

Ursache: warum maligne B-Zellen in der Dermis lokalisiert sind, ist unklar. Obwohl epidismo-trope T-Zellen in der Haut rezirkulieren, gibt es keinen gut etablierten B-Zellen-Überwachungs-Pool. IgA in Schweiß, aber keine B-Zellen-Ansammlung wie Peyer-Plaques oder Waldeyer-Rachen-Ring. Hypothese: Haut und Lymph-Abfluss bilden eine Einheit, die auf Antigene mit Lymphom-Proliferation antwortet. Normal/malign Lymphozyten exprimieren organspezifische Homing-Rezeptoren. Keratinozyten sezernieren TNFα/IL-1, beeinflussen Ligand-Rezeptor-Adhäsion (VLA-4/VCAM-1 und LFA-1/ICAM-1). Diese Rezeptoren sind wahrscheinlich für das Haut-Homing nötig. Dendritische Zellen der Dermis spielen bei der Antigen-Präsentation wahrscheinlich eine Rolle. Mehrere Faktoren: immunologisch, infektiös, chromosomal, genetisch. Viren/Bakterien sind ursächlich vermutet. Afrikanisches Burkitt-Lymphom mit EBV assoziiert; Transplantations-Patienten mit EBV entwickeln PCBLC. Bei PCBLC ist EBV inkonstistent. Burg berichtete 3 PCBLC-Patienten mit HTLV-I, keine Immundefekte, alle aus Afrika. Europäische Studien: PCBLC assoziiert mit chronisch-atrophischer Akrodermatitis-Continuum und Pseudolymphomen. Garbe: 4 PCBLC-Patienten mit hohen Borrelia-burgdorferi-Titern, aber keine Lyme-Borreliose-Klinik. Cerroni: PCR an 50 PCBLC-Parafin-Proben, nur 18% Borrelia-DNA positiv. US-Studien zeigen keinen klaren Zusammenhang – geographische Variation. Pathogenese: chromosomale Aberrationen sind bei nodalen B-Zell-Lymphomen bekannt; bei PCBLC nicht. t(14;18)(q32;q21) ist bei 70–90% der follikulären Lymphome vorhanden, verursacht bcl-2-Reorganisation/Überexpression, blockiert Apoptose. Primär kutane follikuläre Lymphome haben selten t(14;18)/bcl-2-Expression – daher Unterscheidung primär/sekundär. Andere Studien: sowohl primär als auch sekundär mit bcl-2 – daher klinisch umstritten. Derzeit: PCBLC vom follikulären Zentrum; aber ähnlich zu MALT-Lymphom in Klinik/Immun-Phänotyp/Mechanismus – einige Autoren: Marginal-Zell-Ursprung. Begriff „kuta-assoziierte lymphoide Gewebe-Lymphom" vorgeschlagen. Neuere: hohe somatische Mutationen → intra-klonale Diversität, Hinweis auf Antigen-getriebene Transformation follikulärer B-Zellen.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Berichte assoziieren PCBLC mit Borrelia-Infektion. Lokale Haut-Infektionen mit Antibiotika behandeln, um PCBLC zu vermeiden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.