Reine Erythrozyten-Aplasie (PRCA)

Anämie durch signifikante Abwesenheit/Rot-Mangel der erythroblastischen Knochenmark-Zellen.

Häufige Symptome

Palpitationen; Schwindel; Kurzatmigkeit; Mattigkeit

Ursachen der Erkrankung

1. Thymom: ~50% (meist gut-artig). 2. Infektion: Mononukleose, Mumps, Atemwegs-Infektion, Virus-Hepatitis, Mykoplasmen-Pneumonie. 3. Autoimmun: SLE, rheumatoide Arthritis, Erwachsenen-Still, Hyperthyreose. 4. Tumore: malignes Lymphom, CLL, CML, angio-immunoblastische Lymphadenopathie, Cholangio-Karzinom, Schilddrüsen-Karzinom, Mammakarzinom, Bronchialkarzinom. 5. Medikamente: Chloramphenicol, Isoniazid, Azathioprin, Phenytoin, Paracetamol. Meist akut; nach Absetzen Rückkehr. Mechanismus: ① Humorale Immunität: IgG aus Plasma hemmt Erythrozyten. ② Zelluläre: CD4/CD8 ↓; T-Zell-vermittelte Erythrozyten-Schädigung. ③ Medikamenten-Toxizität gegen erythroide Vorläufer. ④ Virus: B19-Parvovirus induziert Apoptose. Immunsupprimierte PRCA: PRCA-IgG hemmt BFU-E/CFU-E konzentrations-abhängig; nicht CFU-GM. Reagiert nicht auf EPO. Komplement-abhängig/nicht-abhängig. Anti-EPO-Antikörper einzeln; kein Anti-EPOR-Antikörper. T/NK-Zell-entfernung = BFU-E/CFU-E ↑. Medikamenten-PRCA: Isoniazid, Chloramphenicol, Azathioprin, Methyldopa; Diphenylhydantoin-PRCA mit spezifischem IgG. Virus-PRCA: B19-DNA in 8/57 PRCA-Patienten; Immun-Defekt (AIDS/Immunsuppression) = persistierende B19-Infektion = chronische therapie-resistente PRCA.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Thymom früh entfernen. 2. Konstitution; Infektionen meiden. 3. Chloramphenicol/Azathioprin/Paracetamol vermeiden/reduzieren.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.