Subkutanes pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (SPTCL)

Seltenes primäres kutanes Lymphom. Tiefe subkutane Knoten/Plaques; hart; braun-bis-rot; fast immer multipel; max. Ø >10 cm; Gliedmaßen; dann Rumpf; auch Gesicht/Hals. Anamnese bis 10 J. Meist generalisierte Symptome: Fieber, Kälte-Frost, Mattigkeit, Kachexie, Myalgie. Rezidive subkutan; selten disseminierend.

Häufige Symptome

Kälte-Frost; Pannikulitis; Knoten; Myalgie; Mattigkeit; Kachexie; generalisierte rote Plaques

Ursachen der Erkrankung

Histo: Fettgewebe diffus dicht von lymphoiden Tumor-Zellen infiltriert; Fett-Septen/Läppchen betroffen; Tumor-Zellen um einzelne Fett-Zellen = lappiger Rand. Größen-variabel. Klein: Kern unregelmäßig, Chromatin dunkel, Nucleolus unauffällig. Groß: Kern groß-rund, Nucleolus deutlich, Zytoplasma reichlich transparent/biphil. Tissue-Zellen verteilt; innen/außen viele Kern-Fragmente. 60% der SPTCL: große Fett-Nekrose + sekundäres Granulom. Immun-Phänotyp: CD3/CD43/CD45RO; meist CD8+; TIA-1 + Perforin diffus stark+ = CTL-Ursprung. Selten CD4+/CD8+, selten beide negativ; wenige CD30+/CD56+; B-Zell-Marker/CD69/Lysosom negativ. Genotyp: meist TCRγ klonale Umlagerung.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Bewegung; Sonne; Schwitzen = saure Stoffwechsel-Produkte ausscheiden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.