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Makroglobulinämie (Waldenström)

血液科

Häufige Symptome

血液粘滞度增高、出血倾向、淋巴结肿大、慢性肾功能不全、视力障碍、血小板减少、乏力、消瘦

Erkrankungen und Erkrankungen

Waldenström-Makroglobulinämie = seltene B-Zell-Neoplasie mit monoklonalem IgM-Paraprotein. Klinik: Hyperviskosität (Sehstörungen, Nasenbluten), Lymphknoten/Splenomegalie, Anämie. Therapie: Plasmaphorese bei Hyperviskosität, Chemoimmuntherapie (Rituximab + Bortezomib/Cladribin). Langsam fortschreitend; 5-Jahres-Überleben ~60–70%.

Häufige Symptome

Unspezifische Müdigkeit/Blässe; Sehstörungen (Viskosität); petechiale Blutungen/Epistaxis; Paraesthesien (Neuropathie); Lymphknoten/Splenomegalie; Hyperviskositäts-Krisen mit Kopfschmerz/Schwindel

Ursache und Pathogenese

Maligne B-Zellen (lymphoplaszytäre Lymphom-Klon) sezernieren monoklonales IgM (Makroglobulin). Hohe IgM-Spiegel (≥30 g/l) bewirken Blut-Hyperviskosität durch intravaskuläre Aggregation. Assoziiert mit MYD88-L265P-Mutation (>90%).

Behandlung

Asymptomatische Fälle: Watch-and-wait. Symptomatische: plasmaphoretische Entlastung bei Hyperviskositätskrise. Systemische Therapie: Rituximab + Bortezomib/Dexamethason, Bendamustin+Rituximab, Ibrutinib (BTK-Inhibitor) bei MYD88-mutierten Fällen. Autologe Stammzelltransplantation bei jungen Patienten.

Prophylaxe

Keine spezifische Prophylaxe; frühe Diagnose durch Protein-Elektrophorese bei unklarer Hyperviskosität/Neuropathie.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie/Onkologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.