Schwerkettenkrankheiten

Schwerkettenkrankheiten = seltene monoklonale Gammopathien mit abnormen Immunglobulin-Schwerketten ohne Leichtketten. Unterteilt in α-(Mediterranes Lymphom), γ-(Franklin-Krankheit) und μ-Typ. Klinik abhängig vom Typ; Therapie: Chemotherapie/Beobachtung je Symptomatik.

Häufige Symptome

α-Typ: abdominelle Schmerzen, Diarrhö, Malabsorption (Darm-MALT). γ-Typ: Lymphknoten-Schwellung, Fieber, Anämie (Ähnlichkeit zu NHL). μ-Typ: Assoziation mit CLL, Hepatosplenomegalie.

Ursache und Pathogenese

Maligne B-Zellen sezernieren nur die Schwerketten-Fragmente ohne assoziierte Leichtketten. Pathogenese unvollständig verstanden; α-Typ assoziiert mit intestinalen lymphatischen Geweben.

Behandlung

α-Typ (early): Antibiose (Eradikation assoziierter Enteropathie); fortgeschritten: CHOP-Chemotherapie. γ-Typ: lokale Strahlentherapie oder Beobachtung. μ-Typ: wie CLL mit Chlorambucil/Fludarabin.

Prophylaxe

Keine spezifische Prophylaxe; frühe Proteinelektrophorese bei unklarer monoklonaler Gammopathie.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.