Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Chronische lymphatische Leukämie (CLL) = häufigste Leukämieform im Erwachsenenalter (westliche Länder), charakterisiert durch klonale Vermehrung reifer CD5+/CD23+-B-Lymphozyten in Knochenmark, Blut und Lymphknoten. Langsamer Verlauf; oft zufälliger Befund bei Routineblutbild. Diagnose: Ausstrich (≥5.000 klonale B-Zellen/µl), Durchflusszytometrie. Therapie: asymptomatische Fälle beobachten; symptomatische: Chlorambucil, Fludarabin, Bendamustin, Anti-CD20 (Rituximab), BTK-Inhibitoren (Ibrutinib). 5-Jahres-Überleben >80%.

Häufige Symptome

Oft asymptomatisch (Zufallsbefund); später: schmerzlose Lymphknoten-Schwellung (Hals/Achsel/Leiste); Blässe/Müdigkeit (Anämie); erhöhte Infektneigung (Hypogammaglobulinämie); Splenomegaly; Petechien bei Thrombozytopenie; B-Symptome selten

Ursache und Pathogenese

Klonale Expansion reifer B-Zellen mit defektem Apoptose-System (CD5+/CD23+/dim CD20+). Genetische Hoch-Risiko-Merkmale: del(17p)/TP53-Mutation, del(11q), unmutierte IGHV. Tiefe Hypogammaglobulinämie begünstigt bakterielle Infektionen. Transformation zu aggressiv diffusionsgroßzelligem B-Zell-Lymphom (Richter-Syndrom) bei ~2–5%.

Behandlung

Asymptomatische frühe Stadien (Rai 0-II): Watch-and-wait. Indikation zur Therapie: progrediente Knochenmarksinsuffizienz (Anämie/Thrombozytopenie), massive/progressive Lymphknoten- oder Milzvergrößerung, B-Symptome, rasche Lymphozyten-Vermehrung (>50% in 2 Monaten). Standardtherapien: (1) Ibrutinib (BTK-Inhibitor) — First-line bei Hochrisiko-Patienten; (2) FCR (Fludarabin-Cyclophosphamid-Rituximab) bei jungen fitte Patienten; (3) Bendamustin+Rituximab; (4) Chlorambucil+Obinutuzumab bei älteren/comorbiden. Richter-Transformation: R-CHOP/DA-R-EPOCH.

Prophylaxe

Keine spezifische Prophylaxe. Unter Therapie: Pneumocystis-jirovecii-Prophylaxe (Cotrimoxazol), Herpes-simplex/-Zoster-Prophylaxe (Aciclovir), regelmäßige IgM/IgG-Kontrollen; IVIG-Ersatz bei Hypogammaglobulinämie mit schweren Infektionen. Impfungen (Pneumokokken, Influenza) bei kompensierter Erkrankung.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.