Akute Promyelozyten-Leukämie (APL, M3)

Akute Promyelozyten-Leukämie = spezielle Subtyp der akuten myeloischen Leukämie mit pathognomonischer Translokation t(15;17)(q22;q21) = PML-RARA-Fusion. Medizinischer Notfall: rasch einsetzende disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) mit tödlichen Blutungsrisiken. Klinik: akute Blutungstendenz. Therapie: All-Trans-Retinsäure (ATRA) + Arsentrioxid (ATO) — ohne konventionelle Anthrazyklin-Chemo bei niedrigem Risiko; extrem gute Prognose (>90% Heilung).

Häufige Symptome

Plötzliche ausgedehnte Blutungen (Zahnfleisch, Nasen, Haut, Hirnblutung); Fieber; Blässe; Schwäche; DIC-Labor (Thrombozytopenie, Fibrinogenabfall, D-Dimer-Erhöhung)

Ursache und Pathogenese

t(15;17)-Translokation fusioniert PML mit RARA (Retinsäure-Rezeptor-alpha). Blockierte Differenzierung der Promyelozyten; Azur-Granula mit Prothrombase-Freisetzung verursachen DIC. Notfall-Diagnose an jedem Zentrallabor — bei Verdacht sofort ATRA beginnen, auch ohne endgültige Zytogenetik.

Behandlung

Sofortige Einleitung von All-Trans-Retinsäure (ATRA, Tretinoin) 45 mg/m²/Tag bei Verdacht — lebensrettend vor ausgedehnter Blutung. Begleitintensiv: Gerinnungskontrolle (Frischplasma, Thrombozyten-Substitution, Fibrinogen-Ersatz). Risikoadaptiert: Niedrigrisiko (Leukozyten <10 G/l): ATRA + Arsentrioxid (ATO) über ~6 Monate — chemotherapiefrei. Hochrisiko: ATRA + ATO + Anthrazyklin. Differenzierungssyndrom unter ATRA: Fieber, Hypoxie, Gewichtszunahme, Pleuraerguss — sofort Steroide (Dexamethason). Erhaltungstherapie: 2 Jahre ATRA + Methotrexat/Mercaptopurin.

Prophylaxe

Keine Primärprophylaxe. Wichtig: jede neue akute Promyelozytenleukämie-Verdachts-Diagnose (Blutbild + Ausstrich mit Promyelozyten + Auer-Stäbchen) erfordert sofortige ATRA-Einleitung, um DIC-Blutungen zu verhindern. Regelmäßige qPCR-Kontrolle der PML-RARA-Transkripte für frühe Erkennung molekularer Rezidive.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie/Onkologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.