Polycythaemia vera (Echte Polyzythämie)

Polycythaemia vera (PV) = chronische myeloproliferative Neoplasie mit JAK2-V617F-Mutation und absoluter Erythrozytose. Klinik: Juckreiz nach Duschen (Aquagener Pruritus), Gesichtsrötung, Kopfschmerzen, Hypertonie, Thrombose-Risiko (Schlaganfall, Myokardinfarkt, tiefe Beinvenenthrombose). Diagnose: Blutbild (Hämatokrit >49% Frau / >52% Mann), JAK2-Mutation, Knochenmarkbiopsie. Therapie: Aderlässe, niedrig-dosierte Azetylsalicylsäure, Zytoreduktion (Hydroxyurea, Interferon). Transformation in PMF/AML möglich.

Häufige Symptome

Aquagener Pruritus (Juckreiz nach warmem Duschen); Gesichtsrötung (Livedo, Plethora); Kopfschmerzen; Schwindel; Hypertonie; visuelle Störungen; Thrombosen (Schlaganfall, Myokardinfarkt, tiefe Beinvenenthrombose); abdominelle Schmerzen bei Splenomegalie

Ursache und Pathogenese

Klonale myeloproliferative Neoplasie mit konstitutiver JAK2-Aktivierung (V617F-Mutation in >95%). Unkontrollierte Erythrozyten-Proliferation -> erhöhte Viskosität -> Thrombose-Risiko. Oft auch Thrombozytose und Leukozytose.

Behandlung

Niedrig-Risiko: Aderlässe (Hämatokrit <45%) + ASS 100 mg/d. Hoch-Risiko (Alter >60 oder Thrombose in der Anamnese): Zytoreduktion mit Hydroxyurea oder pegyliertem Interferon-alpha. Alleoprotogene Stammzelltransplantation bei transformation in fortgeschrittene MPN.

Prophylaxe

Risikoadaptierte Therapie. Thrombozyten-Aggregations-Hemmung mit ASS. Vermeidung von Dehydratation und Rauchen. Regelmäßige hämatologische Kontrollen.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.