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Primäre Myelofibrose (PMF) = chronische myeloproliferative Neoplasie mit JAK2-/CALR-/MPL-Mutation und Knochenmarks-Fibrose. Klinik: massive Splenomegalie (Linksbauchschmerzen), Anämie, Leistungsminderung, B-Symptomatik. Diagnose: Knochenmarksbiopsie (Retikulin-Fibrose), JAK2/CALR/MPL-Mutation. Therapie: Ruxolitinib (JAK-Inhibitor) bei symptomatischer Splenomegalie, Erythrozyten-Transfusionen, alloGene Stammzelltransplantation (einzig kurative Option bei jungen Hochrisiko-Patienten). Transformation in AML möglich.
Massive Splenomegalie (Linksbauchschmerzen, früher Völlegefühl); Anämie (Müdigkeit, Dyspnoe); Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust; Knochenschmerzen; Blutungsneigung
Klale Mutationen (JAK2 V617F in ~60%, CALR in ~25%, MPL in ~5%) führen zu gesteigerter Zytokin-Ausschüttung (TGF-beta, PDGF) mit sekundärer Myelofibrose. extramedulläre Hämatopoese in Milz/Leber -> Organomegalie.
Niedrig-Risiko: Beobachtung/supportive Therapie. Symptomatische Splenomegalie: JAK-Inhibitor (Ruxolitinib). Anämie: Androgene, Thalidomid/Prednisolon. Allogene Stammzelltransplantation (einzig kurative Option) bei jungen Hochrisiko-Patienten.
Keine primäre Prophylaxe. Regelmäßige hämatologische Kontrollen. Frühe Transplantations-Evaluierung bei Hochrisiko-Konstellation.
Es wird empfohlen, die Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
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