Essentielle Thrombozythämie

Essentielle Thrombozythämie (ET) = chronische myeloproliferative Neoplasie mit isolierter Thrombozytose (>450 G/l) und JAK2-/CALR-/MPL-Mutation. Klinik: oft asymptomatisch; Thrombose-Risiko (Schlaganfall, Mesenterialgefäße), auch Blutung bei extrem hohen Plättchenwerten. Diagnose: Blutbild, Knochenmarkbiopsie (Megakaryozyten-Proliferation), Mutationstestung. Therapie: niedrig-dosierte ASS, Zytoreduktion (Hydroxyurea, Anagrelid) bei Hochrisiko. Sehr gute Langzeitprognose.

Häufige Symptome

Oft asymptomatisch (Zufallsblutbild); Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen; Erythromelalgie (brennende Schmerzen in den Fußsohlen); Thrombosen (Schlaganfall, tiefe Beinvenenthrombose); Blutung bei extremen Plättchenwerten (>1000 G/l)

Ursache und Pathogenese

Klale Megakaryozyten-Proliferation mit Mutationen in JAK2 V617F, CALR oder MPL. Erhöhte Thrombozyten-Zahl -> erhöhtes Thrombose-Risiko. Unterscheidung von reaktiver Thrombozythämie (Infekt, Entzündung, Eisenmangel, postoperativ).

Behandlung

Niedrig-Risiko (<60 J, keine Thrombose): Beobachtung +/- ASS 100 mg/d. Hoch-Risiko (>60 J, Thrombose in der Anamnese, Risikofaktoren): Zytoreduktion mit Hydroxyurea oder Anagrelid. Schwangerschaft: Interferon-alpha.

Prophylaxe

Thrombozyten-Aggregations-Hemmung mit ASS. Vermeidung von Dehydratation. Rauchentwöhnung. Regelmäßige hämatologische Kontrollen.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.