Castleman-Krankheit

Castleman-Krankheit (angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie) = seltene lymphoproliferative Erkrankung. Zwei Formen: solitär (hyalin-vaskulär, gutartig, chirurgisch heilbar) und multizentrisch (multicentric Castleman disease, MCD, oft HHV-8-assoziiert, systemische Entzündung, Assoziation mit HIV). Klinik: Lymphknoten-Schwellung, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Hepatosplenomegalie, Hypergammaglobulinämie. Therapie: solitär: operative Exzision; MCD: Anti-IL6-Therapie (Tocilizumab), Chemotherapie bei HIV-assoziiert.

Häufige Symptome

Oft lokalisierte Lymphknoten-Schwellung (Hals/Achselhöhle); bei MCD: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Hepatosplenomegalie, Aszites, Ödeme; Labor: Hypergammaglobulinämie, erhöhte BSG/CRP

Ursache und Pathogenese

Solitärer Typ (hyalin-vaskulär, 90%): unklare Genese, chirurgisch heilbar. Multizentrischer Typ: assoziiert mit HHV-8 (Kaposi-sarkom-assoziiertes Herpesvirus), oft bei HIV-Patienten. IL-6-Überproduktion führt zu systemischer Entzündung.

Behandlung

Solitäre Castleman-Krankheit: komplette chirurgische Exzision (Heilung). Multizentrische Castleman-Krankheit: Anti-IL6-Therapie (Tocilizumab). HHV-8-assoziierte MCD bei HIV: R-CHOP-Chemotherapie bei Anreicherung in Lymphomen (PLASMA-Variant).

Prophylaxe

HIV-Patienten engmaschig überwachen. Keine primäre Prophylaxe. Regelmäßige Kontrollen nach diagnostizierter Ersterkrankung.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.