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Paroxysmale Kälte-Hämoglobinurie (PCH) = seltene autoimmunhämolytische Krise nach Kälteexposition. Donath-Landsteiner-Antikörper (IgG, biphasisch) binden Erythrozyten in der Kälte und aktivieren Komplement bei Körperwärme. Meist Kinder nach Virus-Infektionen. Klinik: nach Kälteexposition Fieber, Rückenschmerzen, dunkler Urin. Diagnose: Donath-Landsteiner-Test. Therapie: Kälte-Meidung, supportive; meist selbstlimitierend.
Nach Kälteexposition: plötzlich Fieber, Rückenschmerzen, abdominelle Schmerzen, dunkler Urin (Hämoglobinurie); Anämie
Biphasischer IgG-Donath-Landsteiner-Antikörper gegen das P-Blutgruppen-Antigen. Bindung in der Kälte (periphere Gefäße), Komplement-Aktivierung in der Körpermitte (37°C) -> intravaskuläre Hämolyse. Auslöser: Virusinfektionen (Masern, Mumps, Varizellen, EBV) bei Kindern, sekundär bei Syphilis (seltener).
Kälte-Meidung. Meist selbstlimitierend. Supportiv: Flüssigkeit, Transfusionen bei schwerer Anämie. Bei Syphilis-Ursache: Penicillin-Therapie. Glukokortikoide meist nicht erforderlich.
Kälte-Meidung bei bekanntem PCH. Impfungen gemäß Empfehlung.
Es wird empfohlen, die Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
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