Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS)

Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS) = häufigste hereditäre Blutgerinnungs-Störung mit Mangel oder Funktionsdefekt des von-Willebrand-Faktors (vWF). Autosomal dominant/rezessiv. Klinik: Schleimhautblutungen (Nase, Zahnfleisch, Menorrhagie), post-operative Nachblutungen. Einteilung in Typ 1 (quantitativ, mild), Typ 2 (qualitativ, Subtypen A/B/M/N), Typ 3 (schwerer Mangel). Diagnose: vWF-Antigen, Ristocetin-Kofaktor-Aktivität, Faktor VIII. Therapie: Desmopressin (DDAVP) bei Typ 1, vWF/FVIII-Konzentrat bei schweren Verläufen.

Häufige Symptome

Nasenbluten; Zahnfleischbluten; Menorrhagie (starke Regelblutung); Hautblutungen/Petechien; post-operative Nachblutungen; Blutung nach Zahn-Extraktion

Ursache und Pathogenese

Mutationen im vWF-Gen auf Chromosom 12. vWF ist für die Thrombozyten-Adhäsion an geschädigter Gefäßwand und als Trägerprotein für Faktor VIII notwendig. Ohne funktionellen vWF -> primäre Hämostase-Gestörung.

Behandlung

Typ 1 (mild): Desmopressin (DDAVP) vor Eingriffen oder bei Blutung. Typ 2/3: vWF/FVIII-Konzentrat (plasmatisch oder rekombinant). Menorrhagie: Antifibrinolytika (Tranexamsäure), Ovulationshemmer. Lokale Maßnahmen: Nasentamponade, Zahnfleisch-Stillung.

Prophylaxe

Genetische Beratung. Vorsicht vor operativen Eingriffen (gerinnungs-Anamnese!). Kein Aspirin/NSAR. Regelblutungs-Kontrolle bei Frauen.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämostaseologie/Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.